Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena

P., Patricio Astudillo; T, Carla Parejas; P, María Angélica Wietstruck; M, Pamela Morales; Abarca, Katia

doi:10.4067/s0716-10182021000300423

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“…Hemophagocytic lymphohistiocytosis can be primary or secondary. The former may occur as familial HLH or as part of certain primary immune deficiencies, while the latter can be triggered by a wide variety of infectious, autoimmune, malignant and other conditions [2].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Soluble interleukin-2 receptor in pediatric patients investigated for hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single-center, 10-year-long experience

et al. 2023

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Introduction/Objective. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory condition characterized by fever, splenomegaly and cytopenias. Diagnosis of HLH requires at least five of the eight criteria set by the Histiocyte Society and poses a significant challenge to physicians. HLH-2004 criteria include measurement of plasma levels of soluble receptor for interleukin-2 (sIL-2R), an invaluable tool in the diagnosis of HLH, particularly because it can be measured swiftly and inexpensively. Methods. We retrospectively analyzed medical records of 45 pediatric patients (28 boys and 17 girls, median age 8.1 years) who were investigated for suspected HLH in University Children?s Hospital, Belgrade, in the period 2012-2022. Results. Ten children were diagnosed with HLH, while 35 did not have HLH. All ten HLH patients had secondary HLH: eight suffered from infection or inflammatory condition, one from an autoimmune disease, and one from malignancy. Level of sIL-2R was above the HLH-2004 cutoff value of 2400 IU/ml in 9/10 patients with HLH (sensitivity 90%) and 9/35 of patients who did not have HLH (specificity 74.2%). Conclusion. Soluble IL-2 receptor measurement is valuable in children suspected to have HLH. Sensitivity and specificity of this analysis can be further improved by strict patient selection and a comprehensive diagnostic approach.

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Soluble interleukin-2 receptor in pediatric patients investigated for hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single-center, 10-year-long experience

et al. 2023

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“…La incidencia global no se encuentra definida; países como Estados Unidos de América reportan una incidencia de uno por 100 000 habitantes, en América latina no se ha registrado la tasa de incidencia, pero se tienen reportes de pacientes en los que el síndrome se relaciona con infecciones virales 2 . La mortalidad global es del 95 % si no se recibe tratamiento y del 40 % con el tratamiento oportuno.…”

Section: Introductionunclassified

“…La mortalidad global es del 95 % si no se recibe tratamiento y del 40 % con el tratamiento oportuno. En América Latina algunos estudios describen una mortalidad del 35 % 2 .…”

Section: Introductionunclassified

Síndrome hemofagocítico asociado a varicela

Leiva

Sales

2023

Alerta (San Salvador)

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Presentación del caso. Lactante femenina de 14 meses de edad, con desarrollo psicomotor normal, sin comórbidos. Con historia de un día de fiebre de 40° C, intermitente, acompañada de evacuaciones diarreicas y vómitos. Fue llevada por sus padres a una clínica privada sin notar mejoría con el tratamiento médico indicado. Posteriormente, presentó deterioro clínico y fue llevada a un hospital, donde se diagnosticó un síndrome febril agudo, diarrea con deshidratación leve y faringitis. Al cuarto día de evolución inició con máculas y pápulas que progresaron a vesículas y costras. Además, presentó intolerancia a la vía oral, disnea, distensión abdominal, coma y desequilibrio hidroelectrolítico. Intervención terapéutica. Inició el tratamiento con hidratación parenteral, antivirales, esteroides endovenosos y antihistamínicos; se diagnosticó shock séptico con compromiso respiratorio, se proporcionó ventilación mecánica asistida y fue referida al hospital de tercer nivel para atención por medicina crítica. Los estudios reportaron un derrame pleural derecho del 40 % y hepatomegalia. Continuó el tratamiento con antibióticoterapia, hidratación parenteral, antivirales, diuréticos, antipiréticos y hemoderivados, presentó mejoría, continuó el manejo terapéutico. Evolución clínica. El día 18 presentó fiebre, hepatoesplenomegalia, los exámenes reportaron elevación de ferritina, triglicéridos y citopenia, se diagnosticó un síndrome hemofagocítico que evolucionó con una falla multisistémica y falleció al siguiente día.

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Síndrome hemofagocítico: Caracterización clínica y seguimiento de una cohorte pediátrica chilena

Abstract: Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Este estudio no cuenta con financiamiento.

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Soluble interleukin-2 receptor in pediatric patients investigated for hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single-center, 10-year-long experience

Soluble interleukin-2 receptor in pediatric patients investigated for hemophagocytic lymphohistiocytosis: A single-center, 10-year-long experience

Síndrome hemofagocítico asociado a varicela

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