Síndrome do aqueduto vestibular alargado: relato de 3 casos e revisão bibliográfica

Abstract

A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.

Delineating the Hearing Loss in Children With Enlarged Vestibular Aqueduct

“…With improvements in modern imaging technologies, inner ear anomalies, including EVA, once considered a rare entity in the past, have proven to be frequent causes of HL in children. Actually, EVA is reported as the most commonly seen inner ear anomaly contributing to the permanent HL in children 5,11,12 . Although EVA has been linked to HL in patients with Pendred syndrome and genetic mutations, 11,13 the majority of our patients had no obvious genetic cause of HL.…”

Cervical vestibular evoked myogenic potential in children and adolescents with enlarged vestibular aqueduct: systematic review

“…The clinical picture of EVA, in most situations, begins in childhood and has varieties in terms of its clinical characteristics. They may present hearing loss of different degrees (from moderate to severe), onsets (sudden or progressive), or types (mixed loss with a greater air-bone gap at low frequencies or sensorineural), associated or not with vertigo (3,4) . Therefore, early detection becomes important.…”

“…While some structures of the middle and inner ear are fully developed at birth, the vestibular aqueduct and endolymphatic sac are immature and small. Once the posterior cranial fossa expands, the VA and endolymphatic sac rapidly increase in size and reach maturity around 4 years of age (3) . Among the possible causes of the increase in this channel, interrupted development in embryonic life and/or poor postnatal development in early childhood are reported (5) .…”