Síndrome de Stiff-Person: Revisão

Abstract

A síndrome de stiff-person é uma doença autoimune neurológica rara, que se manifesta por rigidez muscular progressiva e espasmos dolorosos, com envolvimento predominante dos músculos axiais e proximais dos membros. A maioria dos doentes apresenta anticorpos dirigidos à descarboxilase do ácido glutâmico, o passo limitante na produção do neurotransmissor inibitório ácido gama-aminobutírico. A síndrome de stiff-person paraneoplásica associa-se frequentemente a anticorpos anti-anfifisina e a carcinoma da mama. O tratamento com fármacos que aumentam o tónus GABAérgico, incluindo a classe das benzodiazepinas, combinado com imunoterapia pode melhorar os sintomas neurológicos, no entanto, o prognóstico é imprevisível e a recuperação espontânea é rara.A literatura relativa a este assunto ainda é escassa e, por se tratar de uma entidade rara, é pouco reconhecida e provavelmente subdiagnosticada. Este artigo de revisão descreve as principais atualizações e sistematiza a informação existente acerca deste tema.