Introdução: A síndrome de Kartagener é uma doença rara e hereditária, definida pela tríade clínica: pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus. Há caracteristicamente comprometimento da motilidade ciliar. Apresentação do caso: Um homem de 33 anos de idade, natural de Belo Horizonte, na região Sudeste do Brasil, diabético, asmático, apresentou-se ao Hospital Universitário Ciências Médicas, localizado também em Belo Horizonte, com exacerbação de episódios recorrentes de tosse produtiva, febre, dispneia e astenia. Os achados clínicos e de imagem revelaram pneumonia aguda, bronquiectasia, dextrocardia e situs inversus. Ele foi tratado com antibióticos por via oral, broncodilatadores, corticoides, mucolíticos e fisioterapia respiratória, com melhora clínica. Recebeu alta hospitalar para controle clínico ambulatorial. Conclusão: Os pacientes com síndrome de Kartagener apresentam infecções sinopulmonares recorrentes crônicas. O objetivo do tratamento deve ser a prevenção de lesões pulmonares crônicas e bronquiectasias, sendo que os dois pilares do tratamento respiratório são a antibioticoterapia e a fisioterapia respiratória. O prognóstico geralmente é considerado favorável, e a expectativa de vida costuma ser normal, com acompanhamento clínico regular.