Síndrome de banda amniótica un diagnóstico por imágenes

Abstract

El síndrome de banda amniótica es una condición rara1 que tiene una prevalencia de 1 en 1200, es un espectro que incluye afectación de las extremidades, la región cráneo facial y del tronco, que puede encontrarse aislado o en combinación. Se debe aclarar que la presencia de las bandas no es necesario para el diagnóstico, es decir, pueden estar ausentes. Otro nombre que recibe esta patología es Complejo Deformidad Amniótica, Adherencias y Mutilaciones (ADAM complex1 por sus siglas en inglés). Esta afectación ocurre generalmente entre el día 28 a la semana 18 de gestación, aunque puede haber afectaciones después de esta edad gestacional. Algunas teorías sugieren causas intrínsecas, extrínsecas o iatrogénicas2. Cuando se realiza el diagnóstico de forma oportuna se pueden brindar pautas de tratamiento que posibiliten la liberación de las bandas (cirugía fetal)3 El pronóstico y el tratamiento dependen de la severidad de la deformación y generalmente requieren tratamientos reconstructivos extensos. Si la lesión se asocia a otras patologías como la secuencia Potter, la condición se hace incompatible con la vida4, aunque no hay una asociación directa con esta última enfermedad. No existe un aumento del riesgo de recurrencia, ni en la incidencia de anormalidades cromosómicas o síndromes genéticos asociados a las bandas amnióticas.Esta patología puede involucrar anormalidades cráneofaciales como hendidura facial, hendidura palatina, microftalmia, así como también disrupciones de la formación del cráneo, ocasionando otros defectos como anencefalia y encefalocele entre otras. Finalmente, el síndrome de banda amniótica puede tener múltiples presentaciones y el tratamiento para cada paciente debe individualizarse, para brindar el mejor abordaje como se sugiere actualmente5.

Síndrome de cordón umbilical corto

“…Estos defectos se clasifican, de forma práctica, como periumbilicales (onfalocele y gastrosquisis), de la línea media inferior (extrofia de vejiga y extrofia de cloaca) y de la línea media superior (pentalogía de Cantrell) 7 . Otras malformaciones menos frecuentes de la pared abdominal anterior son la hernia epigástrica congénita, la displasia de pared corporal, el síndrome de Prune Belly o síndrome de vientre en ciruela pasa, la hendidura epigástrica, los defectos de pared asociados al síndrome de bridas amnióticas (síndrome de cordón corto) [8][9][10][11] .…”

“…La única forma de detectar oportunamente esta anomalía es por medio de ultrasonografía y debe considerarse esta patología ante un defecto severo de la pared abdominal 3 . Además, en la mayoría de los casos se observa un aumento de la translucencia nucal y la elevación de la alfafetoproteína 3 , de ahí la importancia de seguir adecuadamente el protocolo de ultrasonografías durante el control prenatal [6][7][8][9][10][11] , donde la primera se indica de las 11 a las 13 semanas 6 días, la segunda de las 18 a las 24 semanas y la última en el final del tercer trimestre 6 .…”