Síndrome de Ativação Macrofágica secundária a Doença de Still

Abstract

Objetivo: relatar o caso de uma paciente hospitalizada com diagnóstico de Doença de Still e Síndrome de Ativação Macrofágica. Detalhamento de caso: Paciente do sexo feminino, 17 anos, negra, admitida na enfermaria de Clínica médica com relato de dor na garganta, oligoartrite, febre recorrente com média de 38,5 °C, manchas hipercrômicas pruriginosas em dorso, membros superiores e abdome que pioravam com pico febril há cerca de 30 dias, evoluindo durante internação com crise convulsiva seguida de sonolência, letargia, com resposta apenas aos estímulos dolorosos e hipotensão. No décimo dia de internação a paciente apresentou hepatoesplenomegalia ao exame físico, sem outras alterações significativas e queixa de amnesia retrógrada. Os exames laboratoriais constavam anemia, plaquetopenia, aumento de transaminases, hipertrigliceridemia, aumento de ferritina sérica e fibrinogênio no valor de 150, preenchendo 5 dos 9 critérios para diagnóstico de Síndrome da Ativação Macrofágica (SAM). Considerações finais: A doença de Still e a Síndrome de ativação Macrofágica são doenças raras, que implicam grande morbimortalidade na vida dos pacientes acometidos e são primariamente diagnósticos de exclusão. Este trabalho demonstra que o diagnóstico de Síndromes febris pode ser um desafio e reitera a importância da qualidade da assistência.