Síndrome de Apert. Reporte de caso en odontopediatría

Abstract

ResumenEl Síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de 1/60 000 nacidos vivos. Es uno de cinco síndromes de craneosinostosis asociados a mutaciones simples en el gen que codifica el receptor 2 para el Factor de Crecimiento de Fibroblastos (FGF-R2), cromosoma 10q26. El propósito de este estudio fue describir un caso del Síndrome de Apert, mostrar el manejo odontopediátrico y discutir sus características craneofaciales en un niño de 8 años de edad que presentó craneosinostosis, turribraquicefalia, sindactilia de manos y pies, con múltiples características intraorales. Palabras clave: Síndrome de Apert, Craneosinostosis, Gen del Receptor 2 del factor de crecimiento fibroblástico. AbstractApert syndrome accounts for 5% of all craniosynostosis syndromes and shows a prevalence of 1 in 60 000 live births. Is one of the five craniosynostosis syndromes associated with single mutations in the Fibroblast Growth Factor Receptor 2 (FGF-R2) gene, with chromosomal localization at 10q26. The purpose of this paper was to describe a case of Apert syndrome, show Pediatric dentistry managementand discuss their craniofacial features in an 8-year-old boy who presented Craniosynostosis, turribrachycephaly, syndactylies of the hands and feet, with multiple intraoral features.