Síndrome Congénito de Klippel-Trenaunay-Weber. Caso Clínico

Abstract

RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.

Síndrome de Parkes Weber en un neonato: reporte de un caso

“…El manejo debe de ser multidisciplinario debido a que afecta diferentes órganos y sistemas, el tratamiento suele ser conservador basándose en controlar los síntomas; últimamente se han utilizado varios fármacos en el manejo médico, el Sirolimus (fármaco inmunosupresor) para ayudar a retrasar el crecimiento de las células vasculares y musculares lisas; la Bleomicina utilizada como agente esclerosante durante la escleroterapia; mostrando resultados prometedores 14 .…”

Sangrado gastrointestinal secundario a síndrome de Klippel-Trenaunay

“…Por tratarse de una patología de muy baja incidencia, no existen consensos claramente establecidos, y el tratamiento consiste en el manejo de los síntomas, en la medida que se presentan 2,3 . Algunos casos pueden ser enfocados de manera conservadora; la terapia endovascular y la cirugía se reservan para aquellos pacientes que son dependientes de transfusiones sanguíneas 4,5,6 .…”

“…El síndrome de Klippel-Trenaunay es una entidad poco frecuente, descrita en 1900 por dos médicos franceses 1 , con una incidencia estimada en 1 de cada 100.000 nacidos vivos 2 . Se caracteriza por la presencia de malformaciones arteriovenosas, de predominio en miembros inferiores, que generan hipertrofia en huesos y tejidos blandos 2,3 . Rara vez afecta el tracto gastrointestinal, pero, si lo hace, puede causar importante sangrado digestivo, llegando a comprometer la vida del paciente 4 .…”