Silla turca vacía primaria reversible: A propósito de un caso

Abstract

ResumenSe presenta el caso de un niña de 13 años con un aumento del tamaño de la hipófisis sugerente de adenoma que, tras un episodio de hidrocefalia aguda, desarrolló en la RM una silla turca vacía parcial. Tras la colocación de una derivación de líquido cefalorraquídeo, se normalizó la presión intracraneal y la hipófisis volvió a ocupar todo el espacio de la fosa sellar. Se discute la posibilidad de que en la silla turca vacía primaria con hipertensión intracraneal crónica idiopática, esté implicada una atrofia isquémica de la adenohipófisis que impide la recuperación del volumen glandular tras la restauración de la PIC a los niveles normales. La reversión de la silla turca vacía es un indicador de la normalización de la PIC.PALABRAS CLAVE: Silla turca vacía. Hipertensión intracraneal. Hidrocefalia. Derivación de líquido cefalorraquí-deo. Reversible primary empty sella. Case report SummaryWe report the case of a 13-year-old girl with an increased hypophysis that mimicked an adenoma, who developed a partial empty sella on MRI after an acute episode of hydrocephalus. After replacement of a CSF shunt, the intracranial pressure returned to normal and the hypophysis filled up again all the sellar fossa. We discuss the possibility of the involvement by an ischemic atrophy of the adenohypophysis in the development of a primary empty sella with idiopathic chronic raised intracranial pressure that prevents the recovery of the gland volume after restoring the intracranial pressure to normal values. Restitution of empty sella may be an indicator of normal intracranial pressure in these cases.KEY WORDS: Empty sella. Intracranial hypertension. Hydrocephalus. Ventriculoperitoneal shunt. IntroducciónLa silla turca vacía primaria (STVP) es una entidad habitualmente estable en su evolución 6 y es conocida su frecuente asociación con la hipertensión intracraneal crónica idiopática (HICI) 4,10,17,19,20 . La razón por la que la glándula hipofisaria permanece disminuida de tamaño una vez que la hipertensión intracraneal se soluciona, es desconocida. Nuestra hipótesis es que la hipertensión intracraneal cró-nica termina produciendo, con el tiempo, una atrofia glandular que le impide recuperar su tamaño normal y el caso que publicamos apunta a que la elasticidad de la glándula conserva capacidad de recuperación de su volumen en las fases iniciales, cuando aún no se ha establecido la atrofia de su parénquima. Caso clínicoNiña de 13 años, operada al nacer por hidrocefalia posthemorrágica asociada a prematuridad mediante una válvula de Hakim. Así mismo está diagnosticada de neurofibromatosis tipo I, presentando neurofibromas cutá-neos, manchas de café con leche y antecedentes familiares de la enfermedad en madre y abuelo materno. A los 7 años presentó síntomas de pubertad precoz, por lo que fue sometida a tratamiento con 3,75 mg de triptorelina, una ampolla mensual, hasta la edad de 12 años, presentando la menarquia pocos meses más tarde y continuando con menstruaciones normales hasta ahora. El desarrollo estato-ponderal ha sido normal...

Adrenal Insufficiency due to Total Primary Empty Sella Syndrome

“…While there is no clear genetic association known to cause a predisposition to PES, it is likely that the incompetent diaphragma sellae was present at the patient's birth [3]. The pathogenetic mechanisms of PES are not well established, but an ischemic atrophy of the adenohypophysis may be involved in the development of a PES with idiopathic chronic raised intracranial pressure, preventing the recovery of the gland volume after the intracranial pressure is restored to normal values [8,11]. Restitution of ES may also be an indicator of ordinary intracranial pressure [11].…”

“…The pathogenetic mechanisms of PES are not well established, but an ischemic atrophy of the adenohypophysis may be involved in the development of a PES with idiopathic chronic raised intracranial pressure, preventing the recovery of the gland volume after the intracranial pressure is restored to normal values [8,11]. Restitution of ES may also be an indicator of ordinary intracranial pressure [11]. This is rarely known to cause pituitary dysfunction [6,12].…”