Shrinking lung syndrome masked by pleuropericarditis: a case report and review of the literature

Abstract

The purpose of this article is to present an unusual case of shrinking lung syndrome (SLS) masked by pleuropericarditis with a review of the literature. We report a case of SLS in a 44-year-old woman in which the diagnosis was initially confounded by concurrent pleuropericarditis. The English medical literature was comprehensively reviewed for SLS for its presentation, clinical findings, diagnosis, treatment, with specific focus on its pathogenesis. SLS is a rare respiratory complication associated with systemic lupus erythematosus (SLE). The main manifestation of the disease is unexplained dyspnea, chest pain, and orthopnea. Lung volume reduction without parenchymal abnormalities along with restrictive ventilatory defect on pulmonary function test (PFT) is the hallmarks of this condition. Pathogenesis, treatment, and prognosis of SLS are not well described due to the small number of reported cases. The diagnosis of SLS in our patient was made based on imaging, PFT, and the exclusion of other respiratory diseases associated with SLE. Treatment with corticosteroid and intravenous cyclophosphamide was initiated due to simultaneously diagnosed renal involvement. Our case demonstrates the salient features of SLS. It emphasizes that although SLS is a rare disease limited to small subset of patients with SLE, it should be considered in patients with SLE with unexplained dyspnea. Moreover, symptoms of pleuropericarditis can mask and delay the diagnosis of SLS. Prompt diagnosis and treatment can lead to a decrease in morbidity and stabilization of pulmonary function test abnormalities.

Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus

“…[16,48,51] Pleuritic chest pain is a prominent feature of patients with SLS. Our literature search revealed that 76% of SLS patients had active pleuritic chest pain at or shortly before clinical manifestation of the syndrome.…”

Hverfandi lungu - sjúkratilfelli

“…Aðrar kenningar hafa verið settar fram um mögulegan skort á lungnablöðruseyti (surfactant) með meðfylgjandi samfalli í lungnablöðrum (upphafleg kenning Hoffbrand og Beck), taugamein í n. phrenicus, almennt máttleysi í innöndunarvöðvum eða einhvers konar óútskýrða truflun í brjóst-veggnum. [3][4][5][6] Í þeim tilfellum sem lýst hefur verið hefur sterameð-ferð reynst gagnleg (prednisólón 20-80 mg/dag) en nýlegri rannsóknir sýna fram á gagnsemi rituximab (anti-CD20 mótefni). Ýmis önnur lyf notuð við rauðum úlfum, svo sem hydroxychloroqín, cyclofosfamíð og azathioprín hafa gefið misgóðan árangur.…”

“…Ýmis önnur lyf notuð við rauðum úlfum, svo sem hydroxychloroqín, cyclofosfamíð og azathioprín hafa gefið misgóðan árangur. 3,4,5,8 Samfara sterameðferð hafa verið reynd baeði theofyllín, sem talið er auka styrk þindarinnar, og β-2-örvandi lyf, sem minnka þreytu í þind í gegnum jákvaeð samdráttarhvetjandi (jónótróp) áhrif, og hvort tveggja gefið ágaetis árangur. 4 Tilfelli þetta sýnir glögglega hve mikilvaegt er að þekkja þessa sjúkdómsmynd þó sjaldgaef sé og kunna að beita réttri meðferð, ella er haetta á áframhaldandi framgangi sjúkdómsins með umtalsverðri skerðingu á lífsgaeðum.…”

“…Svo framarlega sem réttri meðferð er beitt eru horfur þessa heilkennis að öllu jöfnu góðar, lungnarúmmál geta orðið eðlileg og skerðing í fráblaestri getur gengið að mestu leyti til baka. 3,4,7 Infliximab er vel þekkt fyrir að leiða til myndunar á ANA og anti-dsDNA mótefnum hjá sjúklingum með iktsýki en afar sjaldan veldur það einkennum og klárir lyfjaorsakaðir rauðir úlfar eru sjaldséðir. [9][10][11] Orsökin fyrir þessu er ekki þekkt.…”

“…Myndrannsóknir af lungum geta jafnframt sýnt þindarhástöðu, samfall á lungnavef og fleiðruvökva. 3,4 Jákvaett ANA mótefni er alltaf til staðar ásamt haekkuðu sökki. 2 Önnur gigtarpróf geta stutt við greiningu en lýst hefur verið sambandi milli haekkaðs anti-Ro/SSA mótefnis og hverfandi lungna en mótefnið reyndist einmitt haekkað í umraeddu tilfelli.…”