La comprensión de las causas, desarrollo y tratamiento de la enfermedad de Huntington representan un reto para el personal médico, porque requiere una adecuada interpretación del plano genético, histológico y fisiopatológico del sistema nervioso. Entender a esta enfermedad neurodegenerativa no solo como un proceso resultado de una alteración genética, sino como un complejo modificado en red, de características morfológicas y fisiológicas de diferentes poblaciones celulares, permitirían generar una interpretación y abordaje puntual de la patología. El siguiente articulo describe las características celulares y metabólicas más relevantes de la enfermedad de Huntington buscando brindar al lector un reconociendo más integral de la enfermedad.