Severe Pulmonary Emphysema in a Young Patient With Vasculitis Associated with Proteinase-3 Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies (PR3-ANCA)

Cases, Salomé Muray; Fajardo, Concepción Alcázar; Romero, Juan Bernardo Cabezuelo

doi:10.1016/j.arbr.2018.05.007

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“…Auch kann eine Schlafapnoe eine hohe Krankheitslast bei COPD-Patienten imitieren, und es sollte ein entsprechendes Screening erfolgen [82]. Eine weitere Erkrankung, welche die Krankheitslast beeinflusst, ist die Kombination von Emphysem und Lungenfibrose, die unter Umständen komplexe Wechselwirkungen in Bezug auf die Lungenmechanik haben können [83, 84]. Alles in Allem folgt daraus, dass ein systematischer Ansatz bei Patienten mit anhaltenden Symptomen oder Exazerbationen eine dedizierte, speziell auf Asthma und Schlafapnoe ausgerichtete klinische Befragung in Verbindung mit bildgebenden Verfahren und Sputumkulturen umfassen sollte.…”

Section: Das Dritte Dilemma: Was Ist Wenn Der Patient Nicht Auf Die unclassified

Einbeziehung von Komorbiditäten und phänotypbasierter Medizin beim patientenzentrierten COPD-Management

et al. 2021

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Trotz der jüngsten bedeutenden Innovationen in der Behandlung der chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) wurden in der patientenzentrierten Medizin keine wesentlichen Fortschritte erzielt. Die Empfehlungen der aktuellen Leitlinien basieren auf den Durchschnittsergebnissen klinischer Studien, was zur Folge hat, dass die medizinische Praxis als «mittelwertbasiert» bezeichnet werden kann. Auf der Patientenebene ist das therapeutische Ansprechen jedoch variabel. Zudem führt die Variabilität des klinischen Bildes im Wechselspiel mit den Komorbiditäten dazu, dass ein komplexes klinisches Szenario entsteht, mit dem die Ärzte umgehen müssen. Aus diesem Grund gibt es bislang keinen Konsens über einen praktischen Ansatz bei der Kombination von Komorbiditäten und Markern des klinischen Bildes im Therapie-Algorithmus. Diesbezüglich steht der Arzt ab dem ersten Patientenbesuch vor vier wichtigen Dilemmata: 1. Stellung der korrekten Diagnose «COPD» in Abgrenzung zu anderen Atemwegserkrankungen wie etwa Bronchialasthma; 2. Festlegung des initialen Therapieansatzes auf Grundlage der klinischen Merkmale des jeweiligen Falles; 3. Festlegung der diagnostischen Strategie für Patienten, die nicht auf die Therapie ansprechen; 4. Festlegung einer Strategie für die Verlaufskontrolle mit zwei genau definierten Zeiträumen, je nachdem, ob eine engmaschige oder eine langfristige Verlaufskontrolle erforderlich ist. Die vorliegende Arbeit geht auf die Hauptdilemmata bei der Suche nach einem patientenzentrierten Ansatz für das COPD-Management ein und liefert Vorschläge, wie diese alle in einer einzigen, einfach anwendbaren Strategie kombiniert werden können.

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Section: Das Dritte Dilemma: Was Ist Wenn Der Patient Nicht Auf Die unclassified

Einbeziehung von Komorbiditäten und phänotypbasierter Medizin beim patientenzentrierten COPD-Management

et al. 2021

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“…Sleep apnea can also mimic a high disease burden in COPD patients, and this should be correctly screened [ 82 ]. Another condition influencing the disease burden is the combination of emphysema and lung fibrosis, which may have a complex interaction in lung mechanics [ 83 , 84 ]. To sum up, it follows that a dedicated clinical interview specifically exploring asthma and sleep apnea, together with imaging techniques and sputum culture should be part of the systematic approach in persistently symptomatic or exacerbated patients.…”

Section: The Third Dilemma: What If the Patient Does Not Respond Tmentioning

confidence: 99%

Integrating Comorbidities and Phenotype-Based Medicine in Patient-Centered Medicine in COPD

Lόpez-Campos

Ruiz-Duque

Carrasco‐Hernández

et al. 2020

JCM

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Despite recent notable innovations in the management of chronic obstructive pulmonary disease (COPD), no major advances in patient-centered medicine have been achieved. Current guidelines base their proposals on the average results from clinical trials, leading to what could be termed ‘means-based’ medical practice. However, the therapeutic response is variable at the patient level. Additionally, the variability of the clinical presentation interacts with comorbidities to form a complex clinical scenario for clinicians to deal with. Consequently, no consensus has been reached over a practical approach for combining comorbidities and disease presentation markers in the therapeutic algorithm. In this context, from the patients’ first visit, the clinician faces four major dilemmas: (1) establishing the correct diagnosis of COPD as opposed to other airway diseases, such as bronchial asthma; (2) deciding on the initial therapeutic approach based on the clinical characteristics of each case; (3) setting up a study strategy for non-responding patients; (4) pursuing a follow-up strategy with two well-defined periods according to whether close or long-term follow-up is required. Here, we will address these major dilemmas in the search for a patient-centered approach to COPD management and suggest how to combine them all in a single easy-to-use strategy.

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Diffuse alveolar haemorrhage associated with subsequent development of ANCA positivity and emphysema in three young adults

et al. 2019

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BackgroundDiffuse alveolar haemorrhage (DAH) is characterized by the diffuse accumulation of red blood cells within the alveoli, presence of ground glass opacities and/or consolidation on computed tomography (CT). Aside from identifiable non-immune causes, DAH is classically subdivided into idiopathic (idiopathic pulmonary haemosiderosis, IPH) and autoimmune DAH. Here we describe three cases presenting with recurrent pulmonary haemorrhage, initially classified as IPH, who, several years after first presentation, develop anti myeloperoxidase antibodies (MPO) positivity, emphysema on CT and, in one case, renal involvement.Case presentationPatient 1 was diagnosed with IPH aged 14. Her disease remained poorly controlled despite immunosuppression, although ANCA remained negative over the years. Nineteen years from initial presentation, she developed MPO-ANCA positive antibodies and mild renal impairment. She was treated with Rituximab with good response. From first presentation, the chest CT was consistently characterized by diffuse ground-glass opacities and interlobular septal thickening. Ten years later, cystic opacities consistent with emphysema, with a striking peribronchovascular distribution, developed. Patient 2 was diagnosed with IPH aged 32. He was treated with corticosteroids and methotrexate, with fluctuating response. At 11 years from initial presentation, MPO-ANCA positivity was identified, and emphysema with a peribronchovascular distribution was observed on CT, with subsequent significant increase in extent. Patient 3 was diagnosed with IPH at the age of seven, and had recurrent episodes of haemoptysis of varying degree of severity, treated with intermittent courses of corticosteroids until age 11, when he was intubated due to severe DAH. Eight years after the diagnosis emphysematous changes were noted on CT and MPO-ANCA positivity developed for the first time 11 years after initial diagnosis.ConclusionsWe believe these three cases highlight: 1) the possibility of development of ANCA positivity several years down the line from first DAH presentation 2) the possibility that DAH may lead to cystic/emphysematous changes with peribronchovascular distribution on CT. Moreover, the need for ongoing immunosuppressive treatment and the development of emphysema, emphasize a possible role played by autoimmune phenomena, even when DAH is initially diagnosed as “idiopathic”. Further studies are required to better understand the relationship between DAH, ANCA positivity and development of emphysema.

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Severe Pulmonary Emphysema in a Young Patient With Vasculitis Associated with Proteinase-3 Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies (PR3-ANCA)

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Einbeziehung von Komorbiditäten und phänotypbasierter Medizin beim patientenzentrierten COPD-Management

Einbeziehung von Komorbiditäten und phänotypbasierter Medizin beim patientenzentrierten COPD-Management

Integrating Comorbidities and Phenotype-Based Medicine in Patient-Centered Medicine in COPD

Diffuse alveolar haemorrhage associated with subsequent development of ANCA positivity and emphysema in three young adults

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