Severe ectopic Cushing syndrome in a transgender man with a metastatic gastrinoma and an adrenal tumor—A case report and review of the literature

Wydra, Arnika; Cylke-Falkowska, Karolina; Czajka-Oraniec, Izabella; Kolasińska-Ćwikła, Agnieszka; Ćwikła, Jarosław B.; Zgliczyński, Wojciech; Stelmachowska-Banaś, Maria

doi:10.3389/fendo.2023.1135016

Cited by 3 publications

(1 citation statement)

References 35 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Крім ФЕО ектопічну секрецію АКТГ спостерігали в декількох випадках гіперплазії мозкового шару наднирників [64]. Інформація про АКТГ-секретуючі пухлини кори наднирників мізерна [65].…”

Section: оглядиunclassified

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

Guda,

Tarashchenko,

Komisarenko

et al. 2023

Endokr.

View full text Add to dashboard Cite

Синдром ектопічного АКТГ (The ectopic ACTH syndrome, EAS) залишається в ендокринології одним із найскладніших для диференційної діагностики. EAS є результатом нерегульованої експресії та секреції АКТГ, переважно нейроендокринними пухлинами (NET) різного ступеня гістологічної диференціації, що викликає значну секрецію кортизолу корою наднирників і специфічні прояви синдрому Кушинга (СК). Для аналізу даних із цього питання було здійснено пошук публікацій у PubMed, Scopus, Web of Science, Google і Google Scholar (2000-2023 рр). За цей період виявлено понад 300 публікацій щодо АКТГ-секретуючих пухлин різної локалізації, які супроводжувалися СК. Наприкінці минулого століття, коли дослідники звернули увагу на раптовий початок клінічних ознак важкого гіперкортицизму, що був пов’язаний із наявністю агресивних злоякісних новоутворень, останні переважно були представлені дрібноклітинним раком легень. Завдяки вдосконаленню методів візуалізації, спектр АКТГ-секретуючих пухлин із часом розширювався. Існують певні складнощі в диференціації EAS від хвороби Кушинга, оскільки АКТГ-секретуючі NEТ часто невеликі, їх важко виявити, а класичні симптоми та біохімічні характеристики гіперкортицизму подібні чи навіть ідентичні таким за кортикотрофних пухлин гіпофіза. Саме тому EAS розглядають як надзвичайну ендокринну ситуацію, яка вимагає екстреного реагування як із точки зору діагностики, так і лікування. Наголошують на важливості проведення ретельного обстеження пацієнтів, врахування навіть незначних клінічних проявів хвороби, результатів біохімічних тестів у динаміці, оцінювання при пошуку локалізації новоутворення результатів мультимодальної візуалізації з глибоким усвідомленням чинних застережень щодо кожного методу. Попри досягнення діагностики, до 20% пухлин залишаються невизначеними, що є проблемою для клінічного ендокринолога, оскільки в деяких випадках пухлину неможливо виявити після тривалого спостереження чи навіть під час розтину. У статті розглянуто епідеміологію EAS, можливі механізми експресії АКТГ пухлинними клітинами, складність діагностики та характерні особливості EAS в залежності від локалізації та природи ектопічних джерел АКТГ, а також наведено опис клінічного випадку.

show abstract

Section: оглядиunclassified

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

Guda,

Tarashchenko,

Komisarenko

et al. 2023

Endokr.

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Adrenal tumors in patients with neuroendocrine neoplasms

Falhammar,

Stenman,

Juhlin

et al. 2024

Endocrine

View full text Add to dashboard Cite

Purpose To study the prevalence of primary adrenal tumors and adrenal metastases in patients with neuroendocrine neoplasms (NENs) and describe these in detail. NENs can be further divided into neuroendocrine tumor (NET) and neuroendocrine carcinoma (NEC). Methods A review of medical files was conducted for all patients who underwent a 68Gallium-DOTATOC-PET/CT during 2010−2023 or adrenalectomy during 1999-2023 at the Karolinska University Hospital. Results In total, 68Gallium-DOTATOC-PET/CT was performed on 1750 individuals with NEN, among whom 12 (0.69%) had adrenal tumors. Of these, 9 (0.51%) were NEN metastases. Out of 1072 adrenalectomies, 4 (0.37%) showed evidence of NEN metastases. Thus, 16 patients with NEN exhibited adrenal tumors. The adrenal tumors were found on average 5 years after the NEN diagnosis and 19% of the adrenal tumors with simultaneous NEN were benign. Few had all adrenal hormones measured. None had an adrenal insufficiency nor an adrenal biopsy. Another synchronous metastasis was found in 69% at the time of the adrenal tumor discovery. During the median 2-year follow-up, 38% of the subjects had deceased (with the exclusion of individuals presenting supposedly benign adrenal tumors 31%) all due to tumor complications. A comparison between individuals identified through 68Gallium-DOTATOC-PET/CT and those who underwent adrenalectomy revealed a higher prevalence of NETs in the former group and NECs in the latter group. Conclusion Adrenal primary tumors and adrenal metastases are infrequent occurrences in patients with NEN. Most cases involved the presence of NEN metastasis upon the initial discovery of adrenal tumors. The overall prognosis was found to be favorable.

show abstract

Multiple drugs

2023

Reactions Weekly

View full text Add to dashboard Cite

Severe ectopic Cushing syndrome in a transgender man with a metastatic gastrinoma and an adrenal tumor—A case report and review of the literature

Cited by 3 publications

References 35 publications

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

Adrenal tumors in patients with neuroendocrine neoplasms

Multiple drugs

Contact Info

Product

Resources

About