Severe Darier’s disease in a 39-year-old patient

Abstract

Introduction. Darier's disease is a rare genodermatosis inherited in an autosomal dominant manner. Clinically, it manifests with hyperkeratotic papules in seborrhoeic and intertriginous areas as well as involvement of nail plates and mucous membranes. Patients may present with neuropsychiatric comorbidities. Objective. To present a case of a patient with severe Darier's disease that was successfully treated with acitretin. Case report. A 39-year-old man with a 24 year history of Darier's disease was admitted to the hospital because of an exacerbation of skin lesions. A year earlier he underwent an episode of severe depression. Because of signficant severity of skin lecions, acitretin was introduced with improvement. Conclusions. Oral retinoids are the first line treatment against severe exacerbations of Darier's disease. Because of possible development of neuropsychiatric disorders, patients with Darier's disease should receive psychological and/or psychiatric consultations. streszczenie Wprowadzenie. Choroba Dariera jest rzadką genodermatozą dziedziczoną autosomalnie dominująco. Klinicznie objawia się występowaniem hiperkeratotycznych grudek w obrębie okolic łojotokowych i wyprzeniowych oraz zajęciem płytek paznokciowych i błon śluzowych. U chorych mogą występować zaburzenia neuropsychiatryczne. Cel pracy. Przedstawienie przypadku pacjenta z chorobą Dariera o ciężkim przebiegu skutecznie leczonego acytretyną. Opis przypadku. Trzydziestodziewięcioletni pacjent z wywiadem choroby Dariera od 15. roku życia został przyjęty do Kliniki z powodu zaostrzenia zmian skórnych. Przed rokiem przebył epizod ciężkiej depresji. Ze względu na bardzo duże zaawansowanie schorzenia do terapii włączono acytretynę z dobrym efektem. Wnioski. Retinoidy doustne stanowią leczenie pierwszego wyboru ciężkich zaostrzeń choroby Dariera. Ze względu na możliwy rozwój zaburzeń neuropsychiatrycznych pacjenci z chorobą Dariera powinni być objęci stałą opieką psychologiczną i/lub psychiatryczną.