Serum Enzymes of Collagen Synthesis and Type III Procollagen Amino-propeptide in Nigerian Patients with Sickle Cell Disease

Abstract

i Summary: Serum immunoreactive prolyl hydroxylase protein, galactosylhydroxylysyl glucosyltransferase l activity and the aminoterminal propeptide of type III procollagen were measured in 20 patients with sickle cell disease and the values were compared with those in 20 apparently healthy Nigerians. The means for the two enzymes and serum aminoterminal propeptide of type III procollagen were significantly higher in the ! sickle cell disease patients. Significant correlations were found between the values for the two enzymes and ! the protein serum aminoterminal propeptide of type III procollagen within the sickle cell disease patients. The data confirm that collagen formation is found in the liver, bone and other organs of patients with this disease. The measurement of serum immunoreactive prolyl hydroxylase protein, serum galactosylhydroxylysyl ' < glucosyltransferase activity and serum aminoterminal propeptide of type III procollagen in prospective studies r might be helpful in predicting hepatic, bone or diffuse fibrogenesis in sickle cell disease. l Enzyme der Kollagensynthese und Typ III-Prokollagen-Aminopropeptid im Serum nigerianischer Patienten mit SichelzettkrankheitZusammenfassung: Immünreaktives Prolylhydroxylase-Protein, katalytische Aktivität von Galaktosylhydroxylysyl-Glucosyltransferase und das aminoterminale Propeptid vom Typ III Prokollagen wurden im Serum bei 20 Patienten mit Sichelzellanämie gemessen. Die Werte wurden mit denen von 20 offensichtlich gesunden Nigerianern verglichen. Die Mittelwerte für die beiden Enzyme und das aminoterminale Propeptid von Typ i III Prokollagen waren bei den Patienten mit Sichelzellanämie signifikant höher. Signifikante Korrelationen } wurden zwischen den Werten für die beiden Enzyme und das aminoterminale Propeptid von Typ III 5 Prokollagen innerhalb der Sichelzellanämiepatienten festgestellt. Die Daten bestätigen, daß Kollagenbildung ; in Leber, Knochen und anderen Organen von Patienten mit dieser Erkrankung vorkommt. Die Messung der l drei Kenngrößen bei prospektiven Studien könnte für die Vorhersage der Kollagenfaserbildung in der Leber, in Knochen, oder diffus bei Sichelzellanämie hilfreich sein.