Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

Abstract

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Junge mit Aphthen, Zöliakie und Polyarthritis

“…Aufgrund des heterogenen Erscheinungsbildes der JDM kann die Diagnosefindung schwierig sein. Bei vielen Patienten mit JDM und anderen entzündlichen Myopathien können Myositis-spezifische Antikörper (MSA) nachgewiesen werden 2 . Patienten mit Anti-MDA5-Antikörper-assoziierter JDM haben häufig eine chronische Arthritis und eine milde oder auch keine Muskelbeteiligung (amyopathische Verlaufsform).…”