SEOM-GECP-GETTHI Clinical Guidelines for the treatment of patients with thymic epithelial tumours (2021)

Abstract

Thymic epithelial tumours (TET) represent a heterogeneous group of rare malignancies that include thymomas and thymic carcinoma. Treatment of TET is based on the resectability of the tumour. If this is considered achievable upfront, surgical resection is the cornerstone of treatment. Platinum-based chemotherapy is the standard regimen for advanced TET. Due to the rarity of this disease, treatment decisions should be discussed in specific multidisciplinary tumour boards, and there are few prospective clinical studies with new strategies. However, several pathways involved in TET have been explored as potential targets for new therapies in previously treated patients, such as multi-tyrosine kinase inhibitors with antiangiogenic properties and immune checkpoint inhibitors (ICI). One third of patient with thymoma present an autoimmune disorders, increasing the risk of immune-related adverse events and autoimmune flares under ICIs. In these guidelines, we summarize the current evidence for the therapeutic approach in patients with TET and define levels of evidence for these decisions.

Prognostic factors and genetic markers in thymic epithelial tumors: A narrative review

“…A correlation between VEGF expression and invasive growth pattern in TET has been reported; however, it seems that angiogenesis depends less on the expression of bFGF 65 . Based on these findings, there have been several studies which have evaluated the efficacy of antiangiogenic agents against TETs, especially in cases of advanced and recurrent tumors with promising results 67–69 . Nevertheless, their administration is presently not the standard of care.…”

“…This process is mainly conducted by proteolytic enzymes. Several studies have focused on the action of metalloproteinases (MMP) and their role in the invasiveness of TET 69–71 . More specifically, the gelatinolytic activity of active MMP‐2 has been found to correlate with the invasiveness of thymic epithelial tumors 69 .…”

Điều Trị Ngoại Khoa Với Bệnh Lý U Tuyến Ức

“…Phẫu thuật vẫn là một phương pháp điều trị chủ yếu được lựa chọn đầu tiên của hầu hết các loại u tuyến ức. Tùy từng giai đoạn, kích thước và mức độ xâm lấn của khối u (giai đoạn của khối u tuyến ức) mà có các cách thức phẫu thuật được áp dụng khác nhau được thể hiện bằng các công trình nghiên cứu trên thế giới đã được công bố [4], [5], [6]. Trong phạm vi bài báo này chúng tôi sẽ trình bày những cập nhật nhất về quan điểm điều trị ngoại khoa u tuyến ức hiện nay cùng với kết quả tổng kết nhóm bệnh nhân nghiên cứu tại Bệnh viện hữu nghị Việt Đức.…”

“…U biểu mô tuyến ức (thymic epithelial tumors) được phân chia mô bệnh học theo tổ chức y tế thế giới (WHO) và giai đoạn theo Masaoka -Koga hoặc TNM. Điều trị ngoại khoa là lựa chọn đầu tiên với những trường hợp có thể cắt bỏ được (Hình 1) và cũng vẫn là lựa chọn đầu tiên với những trường hợp khối u tuyến ức tái phát sau điều trị [1], [2], [5]. Một vấn đề cũng được các tác giả đề cập tới đó là vấn đề sinh thiết trước mổ chỉ khuyến cáo cho các trường hợp u tuyến ức không thể cắt bỏ hoặc có nghi ngờ với u lympho thể biểu hiện tại trung thất [6], [7].…”

“…Hình 1. Điều trị u tuyến ức với những trường hợp có thể cắt bỏ (R0 -khối u được lấy bỏ hoàn toàn; R1 -khối u còn tồn dư về mặt vi thể; B2, B3 -u tuyến ức tuýp B2, B3; stage II, III -khối u ở giai đoạn II, III) [5] Một số nguyên tắc phẫu thuật trong điều trị u tuyến ức được các tác giả đề cập tới với sự đồng thuận cao, bao gồm [1], [2], [5]:…”