Selective Endothelialectomy in Peters Anomaly: A Novel Surgical Technique and Its Clinical Outcomes in Children

Ramappa, Muralidhar; Chaurasia, Sunita; Mohamed, Ashik; Achanta, Divya Sree Ramya; Mandal, Anil K.; Edward, Deepak P.; Gokhale, Nikhil S; Swarup, Rishi; Nischal, Ken K.

doi:10.1097/ico.0000000000003134

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“…Bei dieser werden die Linsen-und Irisadhäsionen sowie die dysfunktionalen Endothelzellen entfernt. Die Descemet-Membran wird belassen, um die Migration der gesunden Endothelzellen aus der Peripherie ins Zentrum zu erleichtern [31].…”

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Fehlbildungen und Dystrophien der Uvea

Ohlmann,

Liesenhoff,

Brantl

2024

Klin Monbl Augenheilkd

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Fehlbildungen und Dystrophien der Uvea sind seltene Erkrankungen des Auges, denen Störungen in der Augenentwicklung vorausgegangen sind und die durch spezifische genetische Defekte verursacht werden können. Um deren Pathogenese besser zu verstehen, soll im ersten Abschnitt die physiologische Entwicklung der Uvea und der angrenzenden Gewebe kurz rekapituliert werden. Nachfolgend wird auf die Pathogenese, das Krankheitsbild sowie auf mögliche Therapieansätze der klinisch relevantesten Fehlbildungen und Dystrophien der Uvea spezifisch eingegangen. ABKÜR ZUNGEN AAK aniridieassoziierte Keratopathie CHARGE-Syndrom okuläre Kolobome -Herzfehler -Atresie der Choanenretardiertes Längenwachstum -Genitalund Ohrfehlbildungen -Entwicklungsverzögerung CRS Cogan-Reese-Syndrom CS Chandler-Syndrom DMEK Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty DOPA Dihydroxyphenylalanin ICE-Syndrom iridokorneales endotheliales Syndrom IOD intraokularer Druck OCT optische Kohärenztomografie PIA progressive Irisatrophie UBM Ultraschallbiomikroskopie WAGR-Syndrom Wilms-Tumor der Niere -Aniridie urogenitale Fehlbildungengeistige Retardierung Primäre Entwicklung des Auges und der Uvea Nach Bildung des dreiblättrigen Embryos entwickelt sich die Neuralrinne im Ektoderm über der Chorda dorsalis. Anschließend senkt sich die Neuralrinne in das Mesenchym ein und schnürt sich vom Ektoderm ab, nachdem deren beide Ränder verschmolzen sind. Durch diesen Vorgang entsteht nicht nur das Neuralrohr, der Vorläufer des zentralen Nervensystems, sondern auch die Neuralleistenzellen, die ebenfalls vom Ektoderm abstammen. Aus diesen Zellen entwickeln sich unter anderem das periphere Nervensystem, die Melanozyten der Haut und das Mesenchym des Gesichtsschädels.

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Section: Therapieunclassified

“…in Kombination mit einer Kataraktextraktion, behandelt [3]. Zur Senkung des intraokulären Druckes werden in Abhängigkeit des lokalen Befundes die gängigen operativen Verfahren teils mit Antimetaboliten eingesetzt [31].…”

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