Journal Club
Idiopathische generalisierte Epilepsien und Mechanismen der ReflexepilepsienAls ich noch klein war, quasi in Bleyle-Höschen erste Schritte in der epileptologischen Landschaft unternahm (dies werden nur die Frühgeborenen verstehen), da gab es ein vom Königsteiner Arbeitskreis herausgegebenes kleines grü-nes Büchlein, das in deutscher Sprache die Klassifikation von Anfällen und Epilepsien abhandelte. Die Welt war über-sichtlich gegliedert -hier die fokalen Epilepsien, mit fokalen Anfällen, einer fokalen ZNS-Läsion, einer meist auch fokalen Neurologie; dort die "primär generalisierten" Epilepsien mit einem genetischen Background, ohne fokale/lokale ZNS-Läsion, mit einem "centrencephalen" Impulsgeber, der tief im Gehirn, in der Region des Thalamus und/oder des oberen Hirnstammes, verortet wurde. Dieser Generator erzeugte die "primär generalisierte" epileptische Aktivität in Form von spikes/polyspikes and waves, die zu von Beginn an, eben primär generalisierten Anfällen führten. Obwohl ich das Buch mit Inbrunst und großer Sorgfalt mehrfach durcharbeitete -ich verstand es nicht. Immer wieder stieß ich auf Widersprüchliches, Unlogisches. Ich lernte dann mit der Zeit, die Bälle der ILAE-Terminologie mehr oder weniger gekonnt in der Luft zu halten. Ein EEG, das eigentlich einen fokalen oder zumindest lokalen Beginn der definitionsgemäß ja primär generalisierten spike waves zeigte, wurde souverän als "pseudofokal" tituliert und beiseitegeschoben. Aber -mein fehlendes Glück haben auch die nachfolgenden Vorschläge der ILAE zur Klassifikation von Epilepsien bis heute nicht liefern können.Allen, die sich mit ähnlichen Traumata herumschlagen (man könnte bösartig von einem posttraumatischen ILAE-Syndrom sprechen), sei die Lektüre von P. Wolfs Arbeit "Reflex epileptic mechanisms in humans: lessons about natural ictogenesis" [1] empfohlen. Er gibt uns zwar keine neue Klassifikation, aber die Arbeit liefert Hinweise für ein neues Verständnis und in welche Richtung es gehen wird.P. Wolf beschäftigt sich mit den den Reflexepilepsien zugrunde liegenden Mechanismen. Berühmtes Beispiel, von dem jeder gehört hat und das immer wieder beschrieben wird, sind die musicogen getriggerten Anfälle, die aber nur bei einigen, wenigen Patienten mit Temporallappenepilepsien gesehen wurden. Nicht so berühmt, dafür aber viel häufiger, die Leseepilepsie. Diese Epilepsie wurde anfangs als fokale Epilepsie aufgefasst, ausgehend von der Vorstellung, dass über einen zu unterstellenden lokalen/fokalen Trigger Anfälle ausgelöst werden können. Unklar war nur, ob es das durch den Vorgang des Lesens erregte visuelle System war, ob es motorische Zentren über die beim Lesen auftretenden Sakkaden waren, ob es der akustische Kanal oder ob es die Inhalte des Gelesenen waren, die über das limbische System getriggert den Anfall auslösten. Das Klassifizierungssystem wurde brüchig, als man feststellte, dass bei dem Prototyp einer idiopathisch generalisierten Epilepsie (IGE) schlechthin, der Juvenilen Myoklonischen Epilepsie (JME), in einem hohen Prozentsatz...