Sekundarni psevdohipoaldosteronizem pri novorojenčku z akutnim vnetjem sečil – Prikaz primera

Abstract

IzvlečekHiponatremija in hiperkaliemija lahko pomenita pri novorojenčku življenje ogrožujoče stanje, pri katerem največkrat pomislimo na bolezni nadledvične žleze, zlasti na prirojeno hiperplazijo. Redkejše pa so motnje v odzivnosti ledvičnih celic na aldosteron, kar imenujemo psevdohipoaldosteronizem. Sekundarni psevdohipoaldosteronizem je malokrat opisana, prehodna motnja v elektrolitskem ravnovesju, ki nastane zaradi neodzivnosti tubularnih celic na aldosteron pri novorojenčku in malem dojenčku s prirojenimi okvarami sečil in/ali hudim vnetjem.V članku predstavljamo primer 4-tedenskega novorojenčka s hudo dehidracijo, hiponatremijo in hiperkaliemijo ter povišanimi vrednostmi aldosterona ob prebolevanju akutnega pielonefritisa. Otrok ni imel značilnih kliničnih znakov za okužbo sečil. Po nadomeščanju tekočin, elektrolitov in zdravljenju okužbe, se mu je stanje povsem popravilo. S kasnejšimi slikovnimi preiskavami razvojnih nepravilnosti sečil nismo dokazali. Glede na potek bolezni in podatke iz literature sklepamo, da je elektrolitsko neravnovesje povzročila prehodna rezistentnost vnetih celic distalnega tubula na aldosteron. AbstractHiponatremia and hyperkalemia in a newborn can be a life threatening disorder caused by different diseases, including congenital adrenal hyperplasia, or less freqently by a genetical or acquired tubular cell resistance to aldosteron, called pseudohypoaldosteronism. Secondary pseudohypoaldosteronism is a rare, reversible electrolyte disorder caused by aldosterone resistance in infants with congenital urinary tract malformations and/or urinary tract infection.We present a 4-week-old boy with severe hyponatremia, hyperkalemia and elevated aldosterone levels during an episode of pyelonephritis. The disorder improved completely with antibiotic treatment, rehydration and electrolyte correction. Further investigations showed no structural urinary tract anomalies. According to the literature, we concluded that electrolyte disturbances were caused by aldosterone resistance of the inflamed tubular cels and subsequent defective transepithelial sodium transport. UvodAldosteron je steroidni hormon nadledvične žleze, ki primarno deluje na celice v zbiralnem tubulu ledvic. Preko sistema renin-angiotenzin-aldosteron