Sclerosing Stromal Tumor of the Ovary Presenting as Meigs Syndrome During Childhood

Abstract

Meigs syndrome is a rare disorder characterized by a triad of benign ovarian tumor, ascites, and pleural effusion. Despite its benign nature, its presentation can be similar to metastatic malignancy, making preoperative diagnosis often challenging. The differential diagnosis includes serious and even lifethreatening conditions. Meigs syndrome is most common in postmenopausal women and is extremely rare in children. It is often undiagnosed until an invasive surgery is performed. The fact that surgery includes a unilateral salpingo-oophorectomy in females of reproductive age raises concerns for future fertility and other risks associated with this intervention. Familiarity of radiologists and pediatric surgeons with clinical and imaging findings is beneficial to improve preoperative planning, thereby minimizing invasive surgery and preserving ovarian tissue.

Síndrome de Meigs: Relato de Caso

“…Várias hipóteses foram sugeridas para explicar esse fenômeno 10 . Acredita-se que a formação do líquido peritoneal pode estar ligada ao aumento da permeabilidade vascular e ao extravasamento capilar mediado pela liberação de citocinas inflamatórias e fatores de crescimento 11 . Em algumas pacientes, foram encontrados níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular, fator de crescimento de fibroblastos e interleucina-6 no sangue, líquido pleural e líquido ascítico, com diminuição importante após a remoção do tumor, o que sugere uma produção local pelo tumor 6 .…”

“…Outra teoria propõe que a pressão exercida pelo próprio tumor nos vasos linfáticos pélvicos e abdominais dificulta a drenagem linfática, resultando em acúmulo intraperitoneal de líquido 10 . Também foi proposto que a ascite pode ser atribuída ao edema do tumor estromal (fibromas edematosos) e à transudação do líquido intersticial, resultando em extravasamento de líquido 10,11 . Possivelmente, a patogênese da ascite na síndrome de Meigs esteja relacionada a uma combinação desses mecanismos, e as características do líquido ascítico dependem da contribuição relativa de cada um deles 6 .…”

“…Na síndrome de Meigs, o CA-125 pode estar significativamente aumentado, embora níveis acima de 1.000 raramente tenham sido relatados 1 . Esse aumento sérico do CA-125 pode estar relacionado ao aumento da pressão intraperitoneal causada pela ascite e a irritação de células mesoteliais 8,11 . Alguns estudos citados por Nguyen et al 1 mostraram que níveis elevados de CA-125 estão associados a maior volume de ascite, entretanto, o tamanho do tumor não foi proporcionalmente relacionado aos níveis de CA-125.…”

“…Em pacientes pediátricos, pode-se tentar a preservação do ovário acometido, dada a natureza benigna do fibroma e a taxa de recorrência mínima após a excisão, a menos que a massa não possa ser separada do ovário. O diagnóstico definitivo da síndrome de Meigs é pós-operatório com a resolução da ascite e do derrame pleural, e confirmação histológica do tumor 11,12 . Quando bem conduzidos, os casos de síndrome de Meigs têm bom prognóstico e, após a ressecção tumoral, a expectativa de vida é igual à da população em geral 4 .…”