Schlafbezogene Atmungsst�rungen bei Multisystemdegeneration

Abstract

Multiple-system atrophy (MSA) is characterized by progressive autonomic failure with cerebellar, pyramidal and extrapyramidal signs. In MSA patients laryngoscopy often reveals unilateral or bilateral abductor vocal fold palsies. Snoring is very common. However, assessment of sites of obstruction and their severity is needed. We report our clinical experience in managing a 56-year-old, obese male MSA patient (1.76 m height, 100 kg weight, BMI 32.3 kg/m2) who was admitted for evaluation of snoring and excessive daytime sleepiness. Endoscopy while awake demonstrated an incomplete abductor vocal fold palsy. Polysomnography confirmed heavy snoring with arousals (11.1/h) and an RDI of 1.4/h. Sleep efficiency was low (51.9%) due to long intermittent awake periods. Sleep videoendoscopy of the upper airway proved the entire pharynx to be open during REM and non-REM sleep. During inspiration fluttering movements of the vocal cords caused the snoring. This was regularly terminated by arousals. The further treatment is discussed. In general, glottic snoring without daytime stridor is rare and has only been described in MSA patients. However, certain of these patients will also be pharyngeal snorers. The source of the sound and site of obstruction can only be diagnosed by sleep videoendoscopy.

Autonome Dysfunktion mit nächtlicher Dyspnoe (Gerhardt-Syndrom) im Rahmen einer multiplen Systematrophie

“…25-45% aller Patienten mit multipler Systematrophie einen inspiratorischen, vor allem nächtlichen Stridor, der durch eine paradoxe Stimmbandbewegung verursacht wird (Gerhardt-Syndrom, VCAP) [3,4,8]. Die Symptome des GerhardtSyndroms bestehen hauptsächlich in inspiratorischem Stridor und Schnarchen [8,13]. Dabei kann das Beschwerdebild besonders durch das nächtliche Auftreten des Stridors und des Schnarchens mit folgender Tagesmüdigkeit einem Schlafapnoesyndrom gleichen.…”

“…In schlafvideoendoskopisch durchgeführten Untersuchungen der Stimmbandbewegungen mittels Bronchoskopie zeigt sich die paradoxe Stimmbandbewegung mit inspiratorischer Engstellung besonders beim schlafenden Patienten bei deutlich besserer Beweglichkeit während der Phonation [8,13].…”

“…Der progrediente inspiratorische Stridor mit konsekutiver Atemnot und dem Risiko des plötzlichen nächtlichen Erstickungstodes kann eine Tracheotomie notwendig machen, um damit die Überlebenszeit des Patienten deutlich zu verlängern [4,5,13,14]. Es wurden zwar alternativ Versuche mit einer Lateralfixation eines Stimmbandes gemacht, aber die Tracheotomie gilt zurzeit als Mittel der Wahl [18].…”

“…Es wurden zwar alternativ Versuche mit einer Lateralfixation eines Stimmbandes gemacht, aber die Tracheotomie gilt zurzeit als Mittel der Wahl [18]. Allerdings sind auch bei tracheotomierten Patienten mit multipler Systematrophie plötzliche nächtliche Todesfälle beschrieben worden, was auf eine Entgleisung der autonomen kardiorespiratorischen Regulationsmechanismen hindeuten könnte [13].…”

“…25-33% aller Patienten mit multipler Systematrophie einen inspiratorischen, vor allem nächtlichen Stridor [14], der durch eine paradoxe Stimmbandbewegung verursacht wird (Vocal Cord Abductor Paralysis, VCAP, oder auch nach dem Erstbeschreiber C. Gerhardt [3] als Gerhardt-Syndrom bezeichnet). Wie bei unserem Patienten ist diese nächtliche Dyspnoe oft nur durch eine Tracheotomie beherrschbar [13,22]. [4,17].…”