Sarkoidose

Abstract

Sarcoidosis is characterized by the appearance of noncausating, epitheloid cell granulomas, primarily in skin and lung. Hereditary disposition is well known; additional infection-associated triggers play a role for the development of inflammation mediated by T helper (Th)1 cells. Clinically, various disease courses can be observed that are characterized by the formation of skin papules at typical sites of the body which differ in their tendency to be associated with systemic organ involvement. Systemic disease without skin affections is also possible. The diagnosis is based on the typical clinical appearance, biopsy of affected tissue (e.g. skin, lung) and laboratory investigations. Additional systemic involvement needs to be excluded. In most cases, the disease is self-limited, but can also be life threatening due to organ fibrosis. The degree of (extra-)cutaneous involvement and level of discomfort are used to select the type of treatment, which ranges from topical immune suppressive agents to systemic therapy with corticosteroids. In nonresponders, additional modern immunosuppressive/immunomodulating therapeutic options are available.

Sarkoidose im Kopf-Hals-Bereich – eine diagnostische Herausforderung am Beispiel lokaler Hautmanifestationen

“…Auch wenn wir in dieser Studie nur bei einem Viertel der Patienten (21,8 %) eine Beteiligung der Lunge nachweisen konnten, zeigen Zahlen aus anderen Untersuchungen, dass die Beteiligung weiterer Organe (Lunge 90 %, Herz bis 25 %) bei diesen Patienten in immerhin bis zu 60 % der Fälle vorkommen kann [16].…”

Die Sarkoidose aus dermatologischer Perspektive

“…Beim Heerfordt-Syndrom, einer Sonderform der Sarkoidose, begleitet eine Uveitis die typische granulomatöse Entzündung der Parotis, die wiederum zu einer Fazialisparese führen kann. Häufig haben diese Patienten auch Fieber [14].…”

“…Gelenkschwellungen treten typischerweise bei der akuten Sarkoidose auf. Die Trias aus Arthritis, Erythema nodosum und bihilärer Lymphadenopathie ist als Löfgren-Syndrom bekannt und mit einer guten Prognose, meist mit einer Abheilung innerhalb weniger Monate, assoziiert [14].…”

“…Die großknotige Form betrifft insbesondere das Gesicht, typischerweise die Augenlider sowie die Nasolabialregion [14]. Da großknotige Veränderungen im Gesicht an Frostbeulen (Perniones) erinnern können, wurde hierfür der Begriff Lupus pernio geprägt.…”

“…2 a), die subkutan knotige Sarkoidose (▶ Abb. 2 b), die psoriasiforme, die ichthyosiforme und die Schleimhautsarkoidose [14]. Daneben wurden als ungewöhnliche bzw.…”