Sarcoma Mieloide como apresentação de recaída precoce de Leucemia Promielocítica Aguda: uma manifestação rara – relato de caso e revisão de literatura

Abstract

O sarcoma mieloide (SM) é uma rara manifestação extramedular de neoplasias hematológicas, como leucemias mieloides e síndrome mielodisplásica. Dentre elas, é ainda mais incomum a ocorrência na leucemia promielocítica aguda (LPA), um subtipo distinto de leucemia mieloide aguda (LMA) que possui características distintas. A LPA é atualmente considerada LMA de risco favorável, com descrição de taxa de remissão maior que 90%. A alta taxa de cura deve-se sobretudo à introdução das terapias-alvo ATRA (ácido all-trans retinoico) e ATO (trióxido de arsênico). O sarcoma mieloide pode ocorrer antes do diagnóstico da neoplasia hematológica, concomitantemente ou, mais frequentemente, na recaída. É composto principalmente por células da linhagem mieloide. Apresenta alta expressão de MPO (mieloperoxidase), e devido à coloração esverdeada dessa marcação na avaliação imunohistoquímica, era inicialmente chamado de "cloroma". Os sítios mais comuns de apresentação de SM de uma forma geral são: órbita, pele, periósteo, tecidos moles, linfonodos. Na LPA, os sítios extramedulares mais comumente acometidos são o sistema nervoso central (SNC) e a pele. O acometimento extramedular na LPA está associado a pior prognóstico. A maior parte dos artigos sobre SM é composta de relatos de casos e pequenos estudos retrospectivos. Esse artigo é composto por revisão de literatura a respeito de SM, sobretudo no contexto de LPA, e pela descrição do caso de mulher jovem com diagnóstico de LPA, inicialmente com resposta ao tratamento (indução e consolidação), que apresentou sarcoma mieloide em conduto auditivo, precedendo em quase dois meses a recaída hematológica da doença.