Sarcoma de Ewing Extraóseo Primario

Abstract

El sarcoma de Ewing extra óseo (SEEO) es un tumor de tejido blando poco común que es morfológicamente indistinguible de SE óseo, siendo más raro y más agresivo, con pocos casos reportados en la literatura, ninguno en Ecuador. Se presentan dos pacientes con diagnóstico confirmado de Sarcoma de Ewing extraóseo, el primero un paciente masculino de 55 años, con lesión mediastínica, sometido a quimioterapia IVA (Ifosfamida, Vincristina, doxorubicina), con progresiones sucesivas tratadas con a Docetaxel-Gemcitabina, luego Irinotecan más Temozolamida, finalmente, paciente falleció tras 5 años de tratamiento; el segundo caso una paciente femenina de 17 años, con lesión cervical resecada, sometida a esquema VAC (Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida) y radioterapia, actualmente en controles. En conclusión, el SEEO es una enfermedad oncológica poco frecuente, agresiva, de presentación heterogénea, cuyo manejo no está estandarizado por su naturaleza de enfermedad rara.