Sarcoma de Ewing congênito: relato de um caso

Abstract

RESUMOO sarcoma congênito da família Ewing é uma doença extremamente rara, que se manifesta através do surgimento de uma massa e sinais sistêmicos como dor e febre. Cerca de 70 a 80% dos casos ocorrem antes dos 20 anos de idade. Histologicamente se caracteriza pela presença de pequenas células arredondadas e azuis. Além disso, pode se manifestar em tecidos moles ou osso e em qualquer parte do corpo, sendo a forma congênita mais comumente encontrada nas extremidades. O diagnóstico é estabelecido através de exames de imagem, histopatologia e imuno-histoquímica. Esses tumores costumam ser agressivos e apresentar elevada mortalidade. Aqui, relatamos o caso de um recém-nascido que apresentou uma massa no membro superior esquerdo diagnosticada como sarcoma congênito da família Ewing por biópsia cutânea por punch e pela presença do marcador CD99. Palavras-chave: Diagnóstico; recém-nascido; Sarcoma de Ewing; prognóstico ABSTRACTCongenital Ewing's sarcoma is an extremely rare disease, manifested by the appearance of a mass and systemic signs such as pain and fever. About 70-80% of cases occur before 20 years of age. This condition is histologically characterized by the presence of small round blue cells and can manifest in bone or soft tissue, anywhere in the body, with the congenital form being the most commonly found in the extremities. The diagnosis is established by imaging, histopathology, and immunohistochemistry. These tumors tend to be aggressive and have high mortality rates. Here, we report the case of a newborn who presented a mass in the left upper limb diagnosed as congenital Ewing's sarcoma by punch skin biopsy and the presence of the CD99 marker. Keywords: Diagnosis; newborn; Ewing's sarcoma; prognosisOs tumores da família Ewing podem ocorrer em qualquer idade; porém, cerca de 70 a 80% dos casos ocorrem até os 20 anos e 14% deles são diagnosticados em idade inferior a 5 anos; além disso, a forma congênita é extremamente rara [1][2][3] . São histologicamente caracterizados pela presença de pequenas células arredondadas e azuis em tecidos moles e ossos e incluem sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo periférico, neuroepitelioma periférico e tumor de Askin 1,2 . O sarcoma de Ewing é pouco diferenciado ou indiferenciado, apresentando prognóstico reservado. Apresentamos um caso de sarcoma de Ewing congênito diagnosticado através de biópsia cutânea por punch. RELATO DO CASOPaciente recém-nascido do sexo masculino, sem acompanhamento pré-natal. Nasceu pós-termo, por parto cesáreo em apneia. Ao nascimento apresentou massa hipervascularizada e hiperemiada em membro superior esquerdo (MSE), estendendo-se para a região axilar, cervical e torácica Clin Biomed Res. 2017;37(3):263-265