La Enfermedad de Huntington (EH) es una rara patología neurodegenerativa que desarrolla demencia progresiva, movimientos involuntarios (corea), repetitivos y aleatorios, que impiden el mantenimiento de la salud bucal y el abordaje odontológico. El presente trabajo relata las conductas de manejo, adaptación profesional y tratamiento odontológico de rutina en relación al acompañamiento por varios años de un paciente diagnosticado con EH, quien desde 2015 ha sido atendido en una clínica para pacientes con necesidades especiales a donde acudió en busca de tratamiento odontológico debido a la dificultad de su cuidadora de mantener en buenas condiciones su salud bucal. Se diagnosticó una pobre higiene oral que provocaba acumulación de placa y cálculo, caries múltiples y edentulismo parcial. El plan de tratamiento estuvo orientado a mantener la dentición natural y a la prevención basada en la educación de su cuidadora, durante los primeros 4 años de acompañamiento fueron realizadas restauraciones, exodoncias y en los últimos años raspado y pulido supragingival, con refuerzo preventivo educativo para su cuidadora. En el éxito del tratamiento han sido relevantes, la prevención y la preparación del odontólogo en la acogida del paciente con EH para la atención en el lugar y tiempo adecuado, la paciencia, el interés clínico, la complicidad profesional de todo el equipo y la educación y motivación del cuidador, que permitieron el tratamiento de las enfermedades bucodentales y la promoción de la calidad de vida del paciente, mediante una conducta clínica humanizada.