Die Therapie intra- und extrahepatischer Gallengangskarzinome stellt nach wie vor eine medizinische Herausforderung dar. Bedingt durch die geringe Wirksamkeit konventioneller Chemotherapeutika, sind chirurgische Therapieansätze die einzigen Behandlungsoptionen mit der Aussicht auf Langzeitüberleben und Kuration. Durch die Einführung neuer Resektionsverfahren, insbesondere die Anwendung ausgedehnter Leberteilresektionen konnten sowohl die Anzahl der kurativ behandelten Patienten gesteigert als auch die Langzeitergebnisse nach kurativer Resektion deutlich verbessert werden. Allerdings sind aufgrund der lokalen Tumorausdehnung, der intrahepatischen Metastasierung, der Infiltration zentraler vaskulärer und biliärer Strukturen und einer unzureichenden Parenchymreserve zahlreiche Patienten einer kurativen Resektion nicht zugänglich. Die Lebertransplantation stellt bei nichtresektablen Tumoren eine kurative Behandlungsoption dar und ist somit bei vielen Patienten mit intra- oder extrahepatischen Gallengangskarzinomen die einzige Möglichkeit, Langzeitüberleben und Kuration zu erreichen. Allerdings sind, aufgrund des Organmangels und der daraus resultierenden Notwendigkeit, die verfügbaren Organe den Patienten mit der günstigsten Prognose zukommen zu lassen, Gallengangskarzinome gegenwärtig keine generelle Indikation zur Lebertransplantation. In den zurückliegenden Jahren konnten jedoch die Ergebnisse nach Transplantation durch die Anwendung neuer Behandlungskonzepte bei einzelnen Entitäten der Gallengangskarzinome deutlich verbessert werden. Die günstigsten Langzeitergebnisse wurden durch ein neoadjuvantes Radiochemotherapie-Protokoll beim zentralen Gallengangskarzinom erzielt, welche den Ergebnissen nach Transplantation bei benignen Grunderkrankungen oder frühen Stadien des hepatozellulären Karzinoms nicht unterlegen sind. Insgesamt konnten neuere Studien zur Lebertransplantation bei intra- und extrahepatischen Gallengangskarzinomen belegen, dass die Überlebensraten in den zurückliegenden Jahren günstiger als noch zu Beginn der Transplantationsära ausfallen, weshalb die Lebertransplantation gegenwärtig wieder größere Aufmerksamkeit im onkologischen Gesamtkonzept dieser Tumorentitäten erfährt. Dabei dürfte ein wesentlicher Schlüssel zur weiteren Verbesserung der Langzeitergebnisse nach Lebertransplantation bei intra- und extrahepatischen Gallengangskarzinomen in der Etablierung geeigneter Selektionskriterien liegen, welche die Identifikation von Patienten mit der günstigsten Prognose erlauben.