S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen

Abstract

The guideline was created under the leadership of the DGVS and with participation of neighbouring scientific societies and is intended as a practical aid for the diagnosis and therapy of autoimmune liver diseases. The aim is to represent the current state of science, promote the recognition of the disease and improve the treatment of patients.

Autoantibodies in Autoimmune Liver Disease—Clinical and Diagnostic Relevance

“…In all patients with unexplained chronic cholestasis or suspected PBC, autoantibody testing should be performed using IFT on rodent tissue and confirmation of fluorescence pattern using Hep-2 cells (see above) ( 2 ) Approximately 10% of PBC patients will not display AMA ( 2 , 83 ). In these patients, diagnostic accuracy is improved by testing for PBC-specific nuclear autoantibodies, which will be present in approximately half of the AMA-negative patients ( 84 ).…”

“…A considerable proportion of patients with positive AMA but no signs of PBC will likely develop symptomatic PBC at some time point and therefore these patients should be followed clinically and biochemically ( 91 , 92 ). Current data and guidelines do not support treatment in AMA-positive persons without any elevated liver enzymes or signs of PBC ( 2 , 83 ). Several subtypes of AMA have been identified (traditionally named M1–M9).…”

Hepatopathie bei systemischem Lupus erythematodes – Ergebnisse einer explorativen Beobachtungsstudie

“…Insbesondere kann zwischen einer medikamentös-toxischen Ursache (Drug-induced Liver Injury) oder einer hepatischen Lupus-Manifestation nicht sicher unterschieden werden. Dies beruht u. a. darauf, dass die Histologie bei SLE häufig unspezifisch ist und bei der Detektion von Organmanifestationen (Ausnahme: Lupus-Nephritis) eine untergeordnete Rolle besitzt [11,17]. In den publizierten Studien wurde daher eine histologische Sicherung der Leber nur in Einzelfällen durchgeführt.…”

“…Bemerkenswerterweise wurde bei keinem Patienten in den analysierten 671 Vorstellungen ein Todesfall dokumentiert. Eine Manifestation eines SLE an der Leber scheint daher, wie vorbeschrieben, eher eine milde Organmanifestation darzustellen und eher nicht mit erhöhter Mortalität verbunden zu sein [11,17]. Zukünftige prospektive Studien könnten klären, ob pathologische Leberwerte in Aktivitätsindizes zur Beurteilung der Krankheitsaktivität bei SLE einbezogen werden müssen.…”

“…Die tatsächliche Festlegung auf eine kausale Ursache der SLEassoziierten Hepatopathie ist oft nicht möglich, insbesondere auch deshalb, da sich eine Lupus-Manifestation an der Leber histologisch nicht eindeutig diagnostizieren lässt [11,17].…”