Rosai-Dorfman Disease in Neuroradiology: Imaging Findings in a Series of 10 Patients

Raslan, Osama; Schellingerhout, Dawid; Fuller, Gregory N.; Ketonen, Leena

doi:10.2214/ajr.10.4778

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“…[1][2][3][4][5][6][7] Su etiología es desconocida; se ha considerado como de origen neoplásico, inmune o relacionada con infecciones virales (Epstein-Barr, virus del herpes 6, parvovirus B19, citomegalovirus, varicela zóster). [1][2][3][4]7,8 La ERD es de inicio insidioso, autolimitada y tiene una fase activa prolongada con remisión espontánea y subsecuentes recaídas. 3,4,9 Se presenta con linfadenopatías indoloras, en general, cervicales, aunque también pueden ser inguinales, axilares y mediastinales.…”

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“…[1][2][3][4]7,8 La ERD es de inicio insidioso, autolimitada y tiene una fase activa prolongada con remisión espontánea y subsecuentes recaídas. 3,4,9 Se presenta con linfadenopatías indoloras, en general, cervicales, aunque también pueden ser inguinales, axilares y mediastinales.…”

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“…Los pacientes con enfermedad extranodal (30%-40%) tienen peor pronóstico que aquellos con enfermedad nodal. 1,3,4 Los síntomas incluyen fiebre, debilidad, palidez, pérdida de peso, cefalea, dificultad respiratoria, adenomegalias y epistaxis. Los análisis de laboratorio deben incluir serologías para Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes 6 y VIH, factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, dosaje de inmunoglobulinas, hemograma, función renal y hepática, y velocidad de eritrosedimentación.…”

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“…4,5 Con poca frecuencia, se afecta el sistema nervioso central. En estos casos, debe hacerse el diagnóstico diferencial con meningiomas, histiocitosis de células de Langerhans (Langerhans cell histiocytosis; LCH, por sus siglas en inglés), granulomas de células plasmáticas, enfermedad granulomatosa y neurofibromatosis.…”

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“…11 Histopatológicamente, se observa infiltración linfoplasmática difusa, cuerpos de Russell, histiocitos espumosos y, por lo general, histiocitos de citoplasma pálido con linfocitos intactos fagocitados en su interior, localizados en vacuolas citoplasmáticas (emperipolesis). 1,4 En la emperipolesis, los linfocitos no son atacados por enzimas (en contraste con lo que ocurre en la fagocitosis). 1,5,9,11,13 En el examen inmunohistoquímico, los histiocitos sinusales son fuertemente positivos para proteína S-100; 4,6,10,11 tienen positividad variable para CD68 y son negativos para CD1a.…”

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Enfermedad de Rosai-Dorfman. A propósito de un caso

et al. 2015

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RESUMENLa enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal, es un raro desorden de etiología desconocida, generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales y/o profundos. La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento. Presentamos el caso de un niño de 10 meses de vida, que ingresa con una tumoración cervical izquierda de 25 días de evolución. Palabras clave: enfermedad de Rosai-Dorfmann, linfadenopatía, histiocitosis sinusal, emperipolesis. ABSTRACTRosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare disorder of unknown etiology, generally associated with enlargement of superficial and/or deep lymph nodes. Most patients do not require treatment. We report the case of a 10 month old infant who was admitted with a left cervical tumor of 25 days duration.

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Enfermedad de Rosai-Dorfman. A propósito de un caso

et al. 2015

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Intraosseous Rosai‐Dorfman disease diagnosed by touch imprint cytology evaluation: A case series

Pendse

Wobker

Greene

et al. 2017

Diagnostic Cytopathology

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Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, also known as Rosai-Dorfman disease (RDD) is a rare benign disorder that primarily affects the lymph nodes. Localized lymphadenopathy is the most common clinical manifestation of this disorder. However, RDD has been described in several extra-nodal sites including the head and neck region, soft tissue, skin, upper respiratory tract, gastro-intestinal tract and central nervous system (CNS). Involvement of the bone is considered very rare, occurring in less than 10% patients. RDD is one of the histiocytoses and the differential diagnosis includes entities such as Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease. In the rare intraosseous variant, the clinical and radiologic differential diagnosis is broader and includes neoplasms such as osteosarcoma and Ewing sarcoma. In this report, we describe three cases of extra-nodal, intraosseous RDD where touch imprint cytology played a crucial role in diagnosis. Two of the cases initially presented with involvement of the head and neck region and later developed intraosseous disease; while the third patient presented with primary bone involvement.The diagnosis was established by core biopsy with touch imprints of the bone lesions. The cytologic samples showed numerous histiocytes, often with neutrophils within their cytoplasm (emperipolesis) in addition to lymphocytes and plasma cells. The diagnosis of RDD was confirmed with appropriate immunohistochemical stains. Our account of these three cases of intraosseous Rosai-Dorfman disease highlights the role of cytology in the diagnosis of this rare entity. K E Y W O R D Scytology, intra-osseous, Rosai-Dorfman disease, touch imprint

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