Rôle du système immunitaire dans les maladies à prions.

Human FDC express PrPcinvivoandinvitro

“…Results obtained with immunodeficient mouse models show that lymphoid organs are involved in various steps of disease development after peripheral inoculation (Cesbron et al, 1998;Aucouturier et al, 1999). It is not clear, however, which immune system : I I:: cells play a key role in pathogenicity.…”

Système immunitaire et neuro-invasion par les prions : quel rôle pour les cellules B ?

“…Les ESST ont une longue incubation cliniquement asymptomatique, qui peut atteindre 40 ans chez l'homme. Cependant, durant cette période silencieuse qui précède la neuro-invasion, la réplication de l'agent est détectable dans les tissus lymphoïdes à des taux parfois très élevés (pour revues voir [1,2]). Connaître la fonction de la PrP C , déterminer quelles sont les cellules immunes impliquées dans la réplication de l'agent au niveau périphérique et comment il parvient au système nerveux central sont des questions capitales pour éclairer la physiopathologie des ESST.…”

“…Rappelons que les souris PrP 0/0 se développent normalement. Elles présentent cependant de discrètes anomalies de la transmission synaptique et une altération du rythme veille/sommeil (m/s 1996, n°8-9, p. 1003) [2]. En RMN, l'extrémité amino-terminale de la PrP C n'est pas visible, indiquant une grande flexibilité de cette région qui contient les octapetides répétés, et qui fixe le Cu 2+ [8].…”