Risk Assessment in Pulmonary Arterial Hypertension Patients: The Long and Short of it

Abstract

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic and rapidly progressive disease that is characterized by extensive narrowing of the pulmonary vasculature, leading to increases in pulmonary vascular resistance, subsequent right ventricular dysfunction, and eventual death. There are currently multiple approved drugs—developed as single or combination therapies in the last few years—that have improved outcome and functionality in PAH. However, despite improvement in short-term survival with these new effective therapies, PAH remains an incurable disease with a median survival of 7 years (Figure 1).1 This chronic disease state may be characterized by morbid events such as hospitalizations that herald rapid disease progression and account for a significant disease burden (Figure 2).23 Physician ability to predict PAH disease progression is critical for determining optimal care of patients. Accurate risk assessment allows clinicians to determine the patient's prognosis, identify treatment goals, and monitor disease progression and the patient's response to treatment. Risk assessment for PAH patients should include a range of clinical, hemodynamic, and exercise parameters, performed in a serial fashion over the treatment course. Patient risk stratification can also help physicians better allocate treatment resources in settings where they are scarce. If widely adopted, risk prediction can enhance the consistency of treatment approaches across PAH practitioners and improve the timeliness of referral for lung transplantation. Hence, along with advancing PAH treatment options, comprehensive risk prediction is essential to make individualized treatment decisions in the current treatment era. Several tools are currently available for assessing risk in PAH (Figure 3). These include the 2015 European Society of Cardiology/European Respiratory Society pulmonary hypertension guidelines' risk variables,4 the French registry equation,5 the National Institutes of Health risk equation,6 or a risk score such as the one derived from the Registry to Evaluate Early And Long-term PAH Disease Management.1 These registries and evaluations of clinical trial sets have provided important insights into the importance of both modifiable (eg, 6-minute walk distance, functional class, brain natriuretic peptide, and nonmodifiable (eg, age, gender, PAH etiology) risk factors that predict survival. The following review explores commonly cited risk factors, both modifiable and nonmodifiable, and their implications for patient outcomes.

Прогноз И Его Предикторы При Легочной Гипертензии, Ассоциированной С Заболеваниями Соединительной Ткани (Данные Первого Украинского Реестра)

“…Подальші спостереження при застосуванні специфічної терапії продемонстрували поліпшення виживання: протягом першого року воно збільшилося до 83 і навіть 91 % [8,9]. Предикторами поганого прогнозу у хворих на ЛГ були старший вік, етіологія захворювання, функціональний стан (толерантність до фізичного навантаження, функціональний клас, синкопальні стани), біомаркери, показники гемодинаміки, оцінені за допомогою ехокардіографії (систолічна функція правого шлуночка, індекс ексцентричності, розмір правого передсердя) і результати КПС (середній тиск у правому передсерді (серТПП), серцевий індекс та рівень легеневого судинного опору) [10][11][12][13][14].…”

“…До нескоригованих факторів, пов'язаних зі смертністю в нашій загальній популяції пацієнтів, відносилися низький функціональний статус (IV функціональний клас, наявність асциту, обмеження фізичної спроможності за даними тесту 6-хви-линної ходьби), етіологія ЛАГ, більш висока ЧСС і знижений офісний систолічний АТ при лікуванні, порушення функції правого передсердя і шлуночка (високий рівень NT-proBNP, дилатація правого передсердя і правого шлуночка, високий тиск у правому передсерді). Майже такі ж фактори впливали на виживання і в інших дослідженнях [9,14,17,19,21]. У нашій загальній групі пацієнтів чоловіча стать не була асоційована зі смертю на відміну від інших спостережень.…”

Risk stratification in PAH

“…Recent evidence supports an optimal BNP threshold of 340 pg/mL strongly predicts 5-year survival in patients with PAH (hazard ratio 3.6; 95% confidence interval, 3.0–4.2; p < 0.001) 10 . Additionally, elevated levels of creatinine, total bilirubin, uric acid, and troponin, along with decreased albumin and serum sodium, are all markers of worse outcomes in patients with PAH 4 .…”

“…Physicians’ ability to predict PAH disease progression and risk allows them to determine the patient’s prognosis, make informed adjustments to therapy, and monitor his or her response to therapy 4 . If widely adopted, risk prediction can enhance the consistency of treatment approaches and improve the timeliness of referral for lung transplantation.…”

Predicting Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension

“…7,14 The REVEAL risk calculator predicts survival in diverse PAH populations and provides useful serial survival assessments. 7,10,[13][14][15][16][17][18][19][20] More recently, investigators have derived three additional risk assessment strategies using incident patient populations from the Swedish Pulmonary Arterial Hypertension Register (SPAHR), 21 the Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension (COMPERA), 22 and the French Pulmonary Hypertension Registry (FPHR). 23 These risk assessment strategies are made on the basis of thresholds defined by the European Society of Cardiology and European Respiratory Society (ESC/ ERS) 4 in four to eight variables, and are calculated by various methods.…”