Rim na sindrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Abstract

RESUMOA síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é afecção rara, caracterizada por agenesia congênita de terço superior da vagina e ausência ou atresia uterina. Sua prevalência varia de 1:4000 a 5000 nascimentos de bebês do sexo feminino. Associa-se frequentemente a outras alterações, como anomalias renais ou malformações esqueléticas. Neste relato apresentamos uma paciente com síndrome de MRKH, nefrectomizada por provável displasia renal, com hipercalciúria e litíase em rim único.Palavras chave: Anormalidades congênitas, hipercalciúria, nefrolitíase. ABSTRACTThe Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) is a rare disorder characterized by congenital absence of upper part of the vagina and the absence or atresia of the uterus. The prevalence has been reported as one in 4000-5000 female births. It is often associated with other alterations such as renal abnormalities or skeletal malformations. In this report we present a patient with MRKH syndrome, nephrectomized by probable kidney dysplasia, with hypercalciuria and nephrolithiasis in the remanescent kidney.