Rheumatological features of Whipple disease

Abstract

Whipple disease (WD) is a rare infectious systemic disease. Rheumatologists are at the frontline of WD diagnosis due to the early rheumatological manifestations. An early diagnosis is crucial, as usual anti-rheumatic drugs, especially TNF inhibitors, may worsen the disease course. We conducted a retrospective multicentre national study from January 2010 to April 2020 to better characterize the rheumatological features of WD. Classic WD (CWD) was defined by positive periodic acid-Schiff (PAS) staining of a small-bowel biopsy sample, and non-CWD (NCWD) was defined by negative PAS staining of a small-bowel biopsy sample but at least one positive Tropheryma whipplei (TW) polymerase chain reaction (PCR) for a digestive or extradigestive specimen. Sixty-eight patients were enrolled, including 11 CWD patients. Twenty patients (30%) received TNF inhibitors during the WD course, with inefficacy or symptom worsening. More digestive symptoms and systemic biological features were observed in CWD patients than in NCWD patients, but both patient groups had similar outcomes, especially concerning the response to antibiotics and relapse rate. Stool and saliva TW PCR sensitivity were both 100% for CWD and 75% for NCWD and 89% and 60% for small-bowel biopsy sample PCR, respectively. WD encountered in rheumatology units has many presentations, which might result from different pathophysiologies that are dependent on host immunity. Given the heterogeneous presentations and the presence of chronic carriage, multiple TW PCR tests on samples from specific rheumatological sites when possible should be performed, but samples from nonspecific digestive and extradigestive sites also have great value.

Morbus Whipple

“…Sakroiliitiden und in Einzelfällen Spondylitiden (▶ Abb. 1) [2,6,8]. Beschrieben wurden auch Verläufe mit chronischen Bursitiden oder Tenosynovialitiden als vorherrschende Manifestation [2,7].…”

“…Die Arthritis betrifft große Gelenke häufiger als kleine Gelenke und verläuft üblicherweise nicht deformierend. Das unregelmäßig wiederkehrende Beschwerdebild kann zur Fehldiagnose eines palindromen Rheumatismus führen, in Fällen mit begleitendem Fieber wird gelegentlich ein adulter Morbus Still vermutet [ 2 , 3 ].…”

“…Beschrieben sind karpale oder radiokarpale Gelenkspaltverschmälerungen, Verschmälerung des Hüftgelenkspaltes mit subchondraler Zystenbildung, Erosionen an Fingergelenken, Ankylosierungen von Hand- und Sprunggelenken sowie Sakroiliitiden und in Einzelfällen Spondylitiden ( Abb. 1 ) [ 2 , 6 , 8 ]. Beschrieben wurden auch Verläufe mit chronischen Bursitiden oder Tenosynovialitiden als vorherrschende Manifestation [ 2 , 7 ].…”

“…1 ) [ 2 , 6 , 8 ]. Beschrieben wurden auch Verläufe mit chronischen Bursitiden oder Tenosynovialitiden als vorherrschende Manifestation [ 2 , 7 ].…”

“…Einige Untersucher haben bei den Betroffenen gehäuft HLA-DRB*13 und HLA-DQB*06 gefunden, bezüglich HLA-B27 gab es widersprüchliche Assoziationen [ 2 , 6 , 9 ]. So wurden auch Fälle mit einer HLA-B27-assoziierten Spondyloarthritis mit gleichzeitig Whipple-assoziierter Arthritis beschrieben.…”