Rhabdoid tumors in children: Prognostic factors in 70 patients diagnosed in Germany

Abstract

Abstract.We retrospectively analysed the data of 70 patients (41 boys and 29 girls) with Rhabdoid tumors (RT) regardless of localisation, recorded in the German Childhood Cancer Registry (GCCR) from 1984 to 1999. The primary tumor was located in the kidney in 32 cases, in the central nervous system (CNS) in 13 cases and in the soft tissue in 25 cases. Variables examined were tumor stage, sex, age at diagnosis, surgical radicality, radiotherapy and chemotherapeutic regimens. Metastatic disease at diagnosis was observed in 18 of the 70 individuals. Outcome of this group was very poor with a 5-year overall survival of 11%. There were no differences in survival between males and females, or younger and older children. Chemotherapeutic regimens were mainly given according to the primary site of the tumor. Radiotherapy was given in 28 of the 70 patients with a mean dose of 35 Gray, though this did not improve the outcome. Overall survival of the whole cohort was 27% at 5 years and there was no significant difference in prognosis regarding the different locations of the tumor (kidney 24%, soft tissue 30%, CNS 29%). In conclusion, RT in infants and children has a dismal prognosis, independent from localisation. The presence of metastasis at diagnosis seems to be the only prognostic factor of outcome.

The tyrosine kinase c‐Abl promotes proliferation and is expressed in atypical teratoid and malignant rhabdoid tumors

“…Two children had been examined as part of the Rhabdoid 2007 Study. 21 In all patients, the diagnosis was confirmed histopathologically by board-certified pathologists (I.L.) and neuropathologists (W.P., M.H.)…”

Malignant rhabdoid tumors of soft tissues in children. Literature review

“…В другой работе авторы показали преимущество у па-циентов старше 18 лет и младше 2 лет по сравнению с группой больных от 2 до 18 лет [5]. Наличие отдален-ных метастазов на момент постановки диагноза так-же прогностически значимо ухудшало выживаемость [5,8]. Основной областью отдаленного метастазирования являются легкие, однако в литературе описаны случаи вторичного поражения печени, костей, ЛУ [20,27,28].…”

“…Безусловно, проведение хирургического вмешательства, а также его радикаль-ность положительно влияют на прогноз заболевания [8,85] О б з о р ы л и т е р а т у р ы частичное или полное удаление опухоли на примере 69 больных повышает выживаемость в когорте паци-ентов со ЗРО относительно пациентов, не получав-ших хирургического лечения, что также было отмече-но в ряде других крупных работ [9]. В одной из них C. Madigan et al показана длительная БСВ у 5 (5/14) больных, 4 из которых прошли полное удаление опухоли, тогда как пациенты, имеющие отдаленные метастазы и/или невозможность удаления первич-ного очага, погибли [85].…”

“…Было показано отсутствие преиму-щества от проведения ЛТ (р = 0,50). Однако на анализ влиял возраст -в исследование были включены паци-енты до года, которым не проводилась ЛТ [8]. Также сам ранний возраст являлся прогностически неблаго-приятным фактором [2].…”

“…Несмотря на агрессивные подходы к терапии прогноз у таких пациентов остается крайне серьез-ным, выживаемость варьирует от 17 до 33 %. Небла-гоприятными факторами являются ранний возраст и наличие отдаленного метастазирования на момент постановки диагноза [5][6][7][8].…”