Rétinopathie pigmentaire unilatérale

François, J.; Verriest, G

doi:10.1159/000301252

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“…Therefore, the fact that there was none in the subjects reported here may be a coincidence. However, the possible lack of a hereditary factor in unilateral retinitis pigmentosa has been pointed out already by François and Verriest (1952) and by Jacobson (1961). These authors also stressed that the disease strikes mostly late in life.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 97%

The ‘Good’ Eye in Unilateral Retinitis pigmentosa

Auerbach

Rowe

1968

Ophthalmologica

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Section: Discussionmentioning

confidence: 97%

The ‘Good’ Eye in Unilateral Retinitis pigmentosa

Auerbach

Rowe

1968

Ophthalmologica

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“…Francois & Verriest [7], on the basis of a review of 56 patients reported in the literature, concluded that only half of them were 'authentic'. They then proposed four criteria which a presumptive case of unilateral retinitis pigmentosa must satisfy: (1) functional changes and an ophthalmoscopic appearance typical for a primary pigmentary degeneration must be present in the affected eye;…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Unilateral retinitis pigmentosa associated with exfoliation syndrome

1988

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A case of a 71-year-old woman showing pigmentary degeneration of the retina associated with posterior subcapsular cataract in one eye, with a normal fellow eye, is presented. Clinical examinations of the patient were performed in order to rule out the various causes which are known to produce funduscopic features that mimic retinitis pigmentosa. Since these investigations were all negative, the fundus changes were interpreted as a unilateral retinitis pigmentosa. One year later, the patient was re-examined and an exfoliation syndrome was discovered in the affected eye, while the fellow eye was unchanged. An association of unilateral retinitis pigmentosa and exfoliation syndrome in the same eye can be regarded as exceptional. The possibility of a correlation of the pathogenetic mechanisms involved in the development of both conditions is discussed.

show abstract

“…O tempo ideal de acompanhamento do paciente para o diagnostico de RPU ainda é controverso. Alguns autores sugerem um período mínimo de 5 anos (7) mas há relatos de pacientes que desenvolveram a doença bilateral após 10 anos (8) . O diagnóstico da RPU pode ser tardio porque muitas vezes o paciente apresenta visão preservada em um olho e somente percebe a baixa acuidade visual quando esta é grave (4) .…”

Section: A B Discussãounclassified

“…Em relação aos sinais e sintomas, assim como as alterações de exa mes complementares não há diferenças entre as duas doenças. François, Verriest sugeriram critérios para o diagnóstico da RPU: excluir todas as etiologias infecciosas e checar que os sinais clínicos da retinose estão presentes em um olho e totalmente ausentes no outro olho (7) . Outras retinopatias pigmentares chamadas de pseudorretinoses podem simular RPU como, por exemplo, doenças infecciosas e inflamatórias prévias da retina (sífilis, toxoplasmose, rubéola, tuberculose e outras viroses).…”

Section: A B Discussãounclassified

Retinose pigmentar unilateral ou pseudorretinose pigmentar?: relato de caso

Rios

Carneiro

Cunha

et al. 2013

Arq. Bras. Oftalmol.

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Relato de Caso | Case RepoRt INTRODUÇÃOA retinose pigmentar é um termo utilizado para um grupo de doenças que são caracterizadas pela hereditariedade, bilateralidade, disfunção progressiva, perda celular e eventual atrofia retiniana. A perda dos fotorreceptores leva a posterior deterioração das camadas internas da retina, com atrofia difusa de todas as camadas. Os sinais característicos são: aglomerados pigmentares com aspecto de "espículas ósseas" na periferia da retina, atenuação dos vasos e palidez "cérea" do nervo óptico. As primeiras descrições de retinose pigmentar unilateral (RPU) datam de meados do século XIX (1) . Desde então, vários outros foram relatados. Em 1948, Dreisler sugeriu que essas condições representavam uma rara forma de manifestação assimétrica da doença bilateral (2) e em 1951, Joseph concluiu que muitos destes eram secundários a outras doenças (3) . Ainda hoje persiste a discussão sobre a existência da RPU como entidade clínica isolada, sua relação com a retinose pigmentar bilateral (RPB) e, principalmente, sua associação com outras doenças adquiridas. Estas incertezas podem confundir o médico oftalmologista especialmente quando não é encontrada uma causa para as alterações apresentadas ao exame clínico. RELATO DE CASOPaciente do sexo masculino, 24 anos, procedente de Belo Horizonte foi admitido na unidade de urgência da Clínica de Olhos do Hospital Santa Casa de Belo Horizonte, com relato de diminuição da acuidade visual no olho direito (OD) com evolução de dois dias. Negou dor, trauma ocular recente ou prévio. Informou passado de varicela aos 19 anos. Sua história familiar evidenciou mãe com hipertensão arterial sistêmica. Ao exame oftalmológico apresentou acuidade visual corrigida de 0,4 (20/50) no OD e 1,0 (20/20) no olho esquerdo (OE). A biomicroscopia do segmento anterior não revelou alterações e a medida da pressão intraocular pela tonometria de aplanação (Goldmann) foi de 16 mmHg em ambos os olhos. O mapeamento de retina do OD evidenciou vítreo claro, retina aplicada, atenuação arteriolar difusa, disco óptico corado com contornos regulares e relação escavação/disco fisiológica, rarefação de epitélio pigmentar da retina (EPR) e aglomerados pigmentares similares à "espículas ósseas" 360 0 poupando a região macular. O exame do OE demonstrou vítreo claro, retina aplicada, vasos retinianos com relação artéria/veia de 2/3, disco óptico corado, com contornos regulares e relação escavação/disco fisiológica, brilho macular preservado sem qualquer alteração retiniana.O campo visual manual (CVM) realizado com o campímetro manual (Goldmann) mostrou padrão tubular no OD e exame sem alterações no OE (Figura 1A). A retinografia colorida utilizando o equipamento Spectralis (Heidelberg Engineering) evidenciou atenuação dos vasos e aglomerados pigmentares além das arcadas vasculares no OD, não observadas no OE (Figura 1B). Angiografia fluorescente realizada com o mesmo aparelho demonstrou áreas de hipofluorescência por efeito máscara devido aos acúmulos pigmentares, hiperfluorescência por efeito j...

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Rétinopathie pigmentaire unilatérale

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The ‘Good’ Eye in Unilateral Retinitis pigmentosa

The ‘Good’ Eye in Unilateral Retinitis pigmentosa

Unilateral retinitis pigmentosa associated with exfoliation syndrome

Retinose pigmentar unilateral ou pseudorretinose pigmentar?: relato de caso

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