Response to growth hormone therapy in patients with Turner syndrome

Abstract

ÖzetAmaç: Turner sendromlu hastalarda, boy kısalığı büyüme hormonu ile tedavi edilebilmektedir. Bu çalışmada Turner sendromlu Türk çocuklarında üç yıllık büyüme hormonu tedavisine yanıtı ve tedavi sırasında büyümeye etki edebilecek etmenlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Büyüme hormonu tedavisi almış 46 Turner sendromlu hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Karyotip, hastaneye başvuru yaşı, büyüme hormonu tedavisi başlama yaşı, anne ve baba boyları, ayrıca tedavinin başlangıcında, birinci, ikinci ve üçüncü yıllarında, çocuğun boy, ağırlık, yıllık büyüme hızı, büyüme hormonu dozu, kemik yaşı ve öngörülen boy değerleri kaydedildi. Hedef boy Z-skoru ve var olan boy Z-skoru arasındaki fark delta Z-skor olarak ifade edildi. Bulgular: Hastaneye başvuru yaşı 10,2±3,8 yıl, tedavi başlangıç yaşı 11,54±3,03 yıl ve hedef boy 157,0±6,0 cm idi. Tedavinin başlangıcında, birinci, ikinci ve üçüncü yılında boy Z-skoru sırasıyla -3,76±1,00, -3,37±1,01, -2,99±0,97, -2,82±1,01 olarak saptandı, yıllık büyüme hızı ise yine sırasıyla 3,24±1,05, 6,53±1,52, 5,77±1,53, 5,19±1,25 cm idi. Birinci yıl büyüme hızı ile tedavi başlangıcındaki kronolojik ve kemik yaşı, delta Z-skor ve baba boyu ile negatif ilişki, büyüme hormonu dozu ile arasında ise pozitif ilişki saptandı. Çoklu regresyon analizlerinde birinci yıl büyüme hızına etki eden en önemli etmenin tedavi başlangıç yaşı ve büyüme hormonu dozu olduğu görüldü. Çıkarımlar: Birinci yıl büyüme hızını etkileyen etmenler; tedavi başlangıç yaşı, büyüme hormonu dozu ve delta Z-skor olarak saptandı. Bu çalışma tanı sonrası çok kısa bir sürede tedavi başlanmasının önemli olduğunu göstermektedir. (Türk Ped Arfl 2013; 48: 294-8) Anahtar sözcükler: Büyüme hormonu, tedavi, Turner sendromu Summary Aim: Short stature, a common feature of Turner syndrome, may be treated effectively by recombinant human growth hormone (rhGH). In this study we aimed to evaluate response to rhGH in the first three years of therapy. Material and Method: Medical records of 46 girls with Turner syndrome treated with rhGH were evaluated retrospectively. Karyotypes, age of admission to the hospital, age of the beginning of rhGH therapy, the height of the mother and father were recorded. Data including, height and weight, growth velocity, dose of rhGH therapy, bone age and predicted height of subjects at the beginning, after first, second and thirds years of rhGH therapy were recorded. Difference between target height Z-score and height Z-score is defined as delta Z-score. Results: Age of admission to hospital, age of beginning of rhGH therapy, target height were 10.2±3.8 years, 11.54±3.03 years and 157.0±6.0 cm respectively. Height Z-score at the beginning, at the end of first, second and thirds year of therapy were -3.76±1.00, -3.37± 1.01, -2.99±0.97, -2.82±1.01 respectively and growth velocity were 3.24±1.05, 6.53±1.52, 5.77±1.53, 5.19±1.25 cm/per year respectively. Bivariate correlation analyzes have revealed that at the first year of therapy growth velocity was correlated negatively w...

Evaluation of Growth Hormone Results in Different Diagnosis and Trend Over 10 Year of Follow-up: A Single Center Experience

“…The effect of GH treatment on final height in TS is variable and many factors, such as polymorphisms associated with the GH receptor and/or IGFBP3 gene, age at the beginning of treatment, dose of GH, duration of treatment, bone age retardation, maternal X chromosome origin, first year response to target height, and oxandrolone treatment affect the treatment response ( 21 , 22 , 23 ). The IGFBP3 gene promoter region contains several single nucleotide polymorphisms (SNPs).…”

A Critical Appraisal of Growth Hormone Therapy in Growth Hormone Deficiency and Turner Syndrome Patients in Turkey

“…However, the effect of GH therapy on the final height is substantially variable depending on several clinical and genetic factors such as polymorphisms related with GH receptor and/or IGFBP3 gene, young age, and bone age delay at the start of GH treatment. GH dose, duration of GH treatment, maternal X chromosome origin, target height, and good first-year height response to GH treatment, use of oxandralone and weekly number of injections have also been shown to affect treatment results (40,41,42). Since the growth response is known to decrease over the years of GH treatment, not only the good first-year response to GH therapy but also maintenance of the good response has been considered necessary to be able to achieve final height.…”