Resonancia Magnética Renal en un paciente con Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

Abstract

CASO CLÍNICO JustificaciónLa Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una rara enfermedad adquirida que ocasiona una producción alterada de células sanguíneas y su descomposición rápida. Se produce por la alteración en el gen PIG-A de las células hematopoyéticas causando una deficiencia parcial o total del glucosilfosfatidilinositol, impidiendo que se fijen a la membrana proteínas importantes, que son las que protegen e inhiben el complejo de ataque a membrana 1 . La historia natural de la HPN es la hipersensibilidad de los eritrocitos al complemento intravascular que se traduce en crisis hemolíticas nocturnas en pacientes de 30 años, aunque la enfermedad también se puede presentar en ancianos y niños 2 . Las cifras de incidencia hablan de mayor frecuencia en países asiáticos, seguido por Europa, pero los casos son de 5 por cada 500.000 personas 2 . En Ecuador, su tasa anual de incidencia se desconoce 4 . Es necesaria la realización de una historia clínica detallada destinada a detectar la presencia de los síntomas y signos característicos que pueden ir de leves a graves, como la astenia, disfagia, fiebre, cólicos, dolor lumbar, disnea, cefaleas, orina oscura, fatiga, palidez e ictericia. Las complicaciones son la anemia aplásica, la leucemia aguda y los fenómenos tromboembólicos que pueden pasar inadvertidos, y es la principal causa de muerte. La supervivencia media de los pacientes se sitúa en torno a los 10-15 años 4 . Renal Magnetic Resonance in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Abstract Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disease causing hematopoietic cell alteration, caused by a mutation in the PIG-A gene; which does not allow certain important proteins to bind to the cells. A 58-year-old patient presented with headache, a history of malaria, and occasionally dark urine. Magnetic resonance imaging proved to be an effective diagnostic method for detecting renal cortical hemosiderosis, thanks to its