Residual Obstruction Detected During Pregnancy 28 Years After Total Correction of Tetralogy of Fallot and Its Surgical Treatment

Abstract

GİRİŞİlk olarak 1888 yılında tanımlanan Fallot tetralojisinin dört bileşeni ventriküler septal defekt (VSD), sağ ventrikül çıkım yolu darlığı (RVOT), aort dekstropozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofi sidir. İlk cerrahi yaklaşım 1945 yılında Blalock tarafından gerçekleştirilen şant operasyonu olmakla birlikte, yıllar içinde çeşitli sistemik-pulmoner şant yaklaşımları kullanılmıştır. 1954'te Lillehei tarafından kontrollü kros sirkülasyon kullanılarak ilk başarılı tam düzeltme ameliyatı gerçekleştirilmiştir.Fallot tetralojili çoğu hasta doğumda tedavi gerektirmez. Sistemik arteryel oksijen satürasyonunda ilerleyici bir düşüş gelişir ve %75-80'nin altına indiğinde girişim gerekebilir. Bu hastalarda tipik olarak görülen hipoksik spell varlığı da bir ameliyat endikasyonu olarak kabul edilmektedir. Çoğu merkezde Fallot tetralojisi elektif olarak 6 ay-1 yaş aralığında tedavi edilmektedir.Tam düzeltme ameliyatı yaygın olarak kabul görmüş olmasına rağmen, bazı özel durumlarda (pulmoner vasküler yatağın iyi gelişmediği durumlar) başlangıçta palyatif amaçlı şant uygulanması gerekebilmektedir. Tam düzeltme ameliyatı ile daha iyi büyüme ve organ gelişimi, hipoksemiye daha az maruz kalma, daha iyi sol ventrikül fonksiyonları ve daha az disritmi oranları elde edilebilmektedir (1) . ÖZETFallot tetralojisi (TOF) tüm siyanotik kalp hastalıkları arasında en sık görülen defekttir. Patofi zyolojisi iyi bilinmektedir. Tam düzeltme ameliyatlarının sonuçları yüz güldürücü olmakla birlikte, bazı özel durumlarda palyatif şant girişimlerine gereksinim olmaktadır. Tam düzeltme ameliyatlarının yaygın uygulamasına rağmen uzun dönemde gelişen rezidüel darlık sorun olabilmektedir. Uygun tedavinin seçilmesi için doğru tanı şarttır. Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme doğuştan kalp defekti hakkında güvenilir ve kapsamlı bilgi sağlayabilmektedir. Bu yazıda, çocukluk döneminde TOF nedeniyle tam düzeltme ameliyatı yapılmış bir kadın hastada 28 yıl sonra gebelik sırasında saptanan ve yeniden ameliyatla tedavi edilen sağ ventrikül çıkım yolu darlığı sunuldu.Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi; ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu; yeniden ameliyat Residual Obstruction Detected During Pregnancy 28 Years After Total Correction of Tetralogy of Fallot and Its Surgical Treatment ABSTRACTTetralogy of Fallot (TOF) is the most common syanotic heart defect, with well-known pathophysiology. Although total correction operations have excellent outcomes, palliative shunt procedures may be necessary in some situations. Despite the common use of total correction procedures, residual obstruction may develop in the long-term. Accurate diagnosis is essential for approppriate treatment. Cardiac magnetic resonance imaging provides reliable and comprehensive information about the nature of congenital heart defects. In this case report, we presented a woman who underwent reoperation for right ventricular outfl ow tract obstruction detected during pregnancy 28 years after total correction surgery of TOF.