Repeated intestinal perforation caused by an incomplete form of Behçet's syndrome

Abstract

Behçet's disease, as initially described, is a triad of recurrent oral and genital ulcers and relapsing uveitis. The incomplete form, in which there is no ocular involvement, has been described in Japan and Korea, but this is not commonly recognized in the southern Chinese. We reported herein a rare case of repeated intestinal perforations caused by an incomplete form of Behçet's syndrome in a southern Chinese man.

Multiple small bowel perforations due to Behçet's Disease

“…80 cm'lik ileum segmenti rezeke edildi, karın içerisi kirli kabul edilerek [4,5] Behçet hastalığı tarihi ipek yolu üzerindeki ülkelerde (Japonya, Kuzey Çin'den Akdeniz ülkeleri arasındaki bölge) daha sık görülür ve GİS tutulumun gerçek sıklığı bilinmemekle birlikte (endoskopik incelemeler semptomatik bireylerde yapıldığı için) etnik farklılıklar taşımaktadır; Japonlar'da, Koreliler'de ve Çinliler'de daha fazla görülürken Türkler'de GİS tutulumu daha azdır (Çinliler'de %15 Japonlar'da %50-60 iken Türkler'de %0-5). [6][7][8] Gastrointestinal tutulumu sıklıkla oral ülserlerin başlamasın-dan dört-altı yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Chou ve ark.nın kendi kliniklerinde Behçet hastalığına bağlı intestinal perforasyon nedeni ile opere ettikleri 21 hastayı inceledikleri geriye dönük çalışmalarında ve Kasahara ve ark.nın Behçet hastalığı-na bağlı 136 perforasyon olgusunun verilerinin geriye dönük incelenmesinde de BH'nin sistemik bulgularının ve tanısının ortalama üçüncü dekatta koyulduğu ve GİS tutulumu ve perforasyonlar ile en sık dördüncü dekatta karşılaşıldığı saptanmıştır.…”

Pathologic Features of Behçet's Disease in the Tubuler Gut

“…Behçet's disease should be considered in the differential diagnosis in patients with recurrent orogenital ulcerations and enterocolitis with a nonspecific histological feature [28]. …”