Renal Involvement in AA Amyloidosis: Clinical Outcomes and Survival

Abstract

Background: The natural history of AA amyloidosis is typically progressive, leading to multiple organ failure and death. We analyzed the etiology as well as clinical and laboratory features of patients with biopsy-proven AA amyloidosis and evaluated the ultimate outcome. Methods: Seventy-three patients (24 female; mean age 41.85±15.89 years) were analyzed retrospectively. Demographic, clinical and laboratory features were studied and the outcome was assessed. Results: Familial Mediterranean Fever and tuberculosis were the most frequent causes of amyloidosis. Mean serum creatinine and proteinuria at diagnosis were 4.65±4.89 mg/dl and 8.04±6.09 g/day, respectively; and stage I, II, III, IV and V renal disease were present in 19.2%, 13.7%, 16.4%, 11%, and 39.7% of the patients, respectively. ESRD developed in 16 patients during the follow-up period. All of the ESRD patients started a dialysis programme. Thirty patients (41%) died during the follow-up period; median patient survival was 35.9±6.12 months. Old age, tuberculosis etiology, advanced renal disease and low serum albumin levels were associated with a worse prognosis. Serum albumin was a predictor of mortality in logistic regression analysis. Conclusion: The ultimate outcome of the patients with AA amyloidosis is poor, possibly due to the late referral to the nephrology clinics. Early referral may be helpful to improve prognosis.

Amyloid in the Lung

“…If left untreated, bowel perforation and GI bleed have also been reported as more advanced complications. 65,66 Transthyretin Amyloidosis TTR is a tetrameric protein rich in β-strands responsible for carrying thyroxine and retinol-binding protein. TTR may inappropriately aggregate into insoluble amyloid fibers which can deposit and lead to tissue damage.…”

Amyloidoza nerek

“…W przypadku klinicznego podejrzenia tej choroby najczęściej badanym materiałem jest tkanka tłuszczowa z fałdu brzusznego lub biopsja śluzówki jamy ustnej. W przypadkach, gdy obraz kliniczny jest niecharakterystyczny i nie nasuwa podejrzenia amyloidozy, chorobę tę najczęściej rozpoznaje się w bioptacie nerki pobranym w ramach diagnostyki białkomoczu [4,38]. Biopsja nerki pozwala na rozpoznanie amyloidozy ze 100-procentową pewnością, ale także na określenie jej typu, wykazanie lub wykluczenie współistniejącej nefropatii [6,38].…”

“…W przeszłości Wojciech Wołyniec i wsp., Amyloidoza nerek dominującymi przyczynami amyloidozy AA były przewlekłe infekcje: zapalenia kości, rozstrzenia oskrzeli, gruźlica, nadal częste w Afryce i Azji. W Turcji, a także wśród Żydów sefardyjskich, Arabów, Ormian, Greków i Włochów najczęstszą przyczyną (21-64% przypadków) amyloidozy AA jest rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF, familial mediterranean fever) [14,38,47]. Mniej częste przyczyny amyloidozy AA to inne genetycznie uwarunkowane zespoły gorączek nawrotowych: zespół gorączki nawrotowej zależny od receptora dla czynnika martwicy nowotworów (TNF) (TRAPS, tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome), zespół hiperimmunoglobulinemii D (HIDS, hyperimmunoglobulin D syndrome), kriopirynozależny zespół gorączek nawrotowych (CAPS, cryopyrin-associated periodic syndrome), obejmujący rodzinny autozaplany zespól reakcji na zimno i zespół Muckle'a-Wellsa [48].…”

“…Jedną z głównych przyczyn zgonu w przebiegu amyloidozy jest wyniszczenie, będące najczęściej powikłaniem zespołów nerczycowego i/lub złego wchłaniania. Ze względu na ryzyko kacheksji nie zaleca się ograniczania białka w diecie [38].…”

Chronic renal failure due to amyloid nephropathy caused by chronic infection after total hip replacement

“…A high percentage of renal dysfunction has been found in patients prior to death [7], and early referral to a nephrologist may improve the poor prognosis [8]. Thus, early detection and treatment of prior condition of AA amyloidosis, such as the latent chronic inflammation, is important to prevent poor prognosis.…”