Renal Angiomyolipoma, Review

Abstract

GirişAnjiyomiyolipom (AML) perivasküler epiteloid hücre tümörlerinin epiteloid diferansiyasyonu olan tümör ailesinin alt grubudur (1). Perivasküler epiteloid hücre tümörleri kan damarları etrafındaki epiteloid hücrelerin klonal proliferasyonu ile ortaya çıkmaktadırlar (2). Renal AML, tüberoz skleroz (TSC) veya pulmoner lenfanjiyoleiomiyomatozis (LAM) ile birlikte görülebildiği gibi, sporadik olarak her ikisi olmadan da ortaya çıkabilir. AML'lerin %80'i sporadiktir ve herhangi bir genetik sendromla ilişkileri yoktur. Ancak tanı konan renal AML'nin yaklaşık %10'unda TSC bulunduğu düşünülmektedir (3). EpidemiyolojiRenal AML otopside %0,3 ile %2,1 oranında saptanırken (4), görüntüleme yöntemlerindeki gelişmeler ve görüntüleme sayılarının artışına paralel olarak genel popülasyonda insidental saptanma sıklığı giderek artmaktadır (3,4,5,6,7,8,9). Fittschen ve ark.'nın (10) çalışmasında altmış binden fazla hasta abdominal ultrason (US) ile taranmış, AML prevelansı %0,44 (n=270/61389) saptanmıştır. Yapılan değerlendirmede AML'nin kadınlarda (%0,60) erkeklere göre (%0,28) daha sık görüldüğü ortaya konulmuştur. Hastaların %57'sinde sağ böbrek, %43'ünde sol böbrekte tutulum saptanmıştır. Japonyada ultrasonografi (USG) kullanılarak yapılan bir prevalans çalışmasında AML'nin kadınlarda prevalansı %0,2 erkeklerde %0,1 olarak saptanmıştır. Bu bulgular da Fittschen ve ark.'nın (10) çalışmasını destekler niteliktedir (8). Potansiyel böbrek donörü olan 1948 hastanın bilgisayarlı tomografi (BT) ile görüntülendiği bir çalışmada AML prevalansı %2,2 saptanırken ortalama tümör boyutu 5 mm olarak raporlanmıştır (9). US ile yapılmış çalışmalara göre prevelansın Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Emre Ulukaradağ, Kocaeli Derince Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Üroloji Kliniği, Kocaeli, Türkiye