Relation entre les troubles affectifs et les difficultés scolaires chez les jeunes atteints d ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay et ayant un quotient intellectuel normal

Lévesque, Karine

doi:10.1522/18194920

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“…Trois principales études ont été réalisées sur le fonctionnement cognitif des personnes atteintes d'ARSCS et les résultats révèlent que la majorité des enfants, des adolescents et des adultes atteints ont un quotient intellectuel (QI) qui se situe dans la moyenne (J. P. Bouchard, et al, 1978;Drolet, 2002;Lévesque, 2004). Toutefois, dans l'étude de Bouchard et ses collaborateurs (1978), un écart significatif se constate entre le QI non-verbal et le QI verbal, en faveur du dernier.…”

Section: Fonctionnement Intellectuelunclassified

“…Des intervenants de la santé ayant côtoyé des jeunes atteints d'ARSCS mentionnent que les difficultés d'apprentissage de ces derniers ne découlent pas uniquement de leurs troubles moteurs (Lévesque, 2004). En effet, certains jeunes atteints d'ARSCS, bien qu'ayant majoritairement une intelligence se situant dans la moyenne, seraient plus lents dans leurs apprentissages, pour l'écriture et pour répondre aux questions (Lévesque, 2004).…”

Section: Répercussions De Parscs Sur L'intégration Scolaireunclassified

“…En effet, certains jeunes atteints d'ARSCS, bien qu'ayant majoritairement une intelligence se situant dans la moyenne, seraient plus lents dans leurs apprentissages, pour l'écriture et pour répondre aux questions (Lévesque, 2004). Également, certains des jeunes atteints d'ARSCS auraient des difficultés attentionnelles (Drolet, 2002).…”

Section: Répercussions De Parscs Sur L'intégration Scolaireunclassified

“…En plus des déficits cognitifs, des facteurs psychologiques et des aspects d'ordre affectif peuvent être liés aux difficultés d'apprentissage (Lévesque, 2004), ces derniers tendant à prendre une place prépondérante dans les troubles d'apprentissage (Mannoni, 1986;Mazet & Houzel, 1993). En effet, un niveau d'anxiété plus élevé est rapporté chez les élèves avec des difficultés d'apprentissage (Fisher, Allen, & Kose, 1996).…”

Section: Répercussions De Parscs Sur L'intégration Scolaireunclassified

“…En effet, un niveau d'anxiété plus élevé est rapporté chez les élèves avec des difficultés d'apprentissage (Fisher, Allen, & Kose, 1996). Ces jeunes auraient également des difficultés dans leur confiance en soi, leur estime personnelle et leur autonomie, ce qui pourrait entraîner un désintérêt face à Técole tout comme le fait qu'ils soient moins valorisés par leurs pairs (Lévesque, 2004). …”

Section: Répercussions De Parscs Sur L'intégration Scolaireunclassified

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Perceptions et attitudes des divers acteurs impliqués dans l'intégration scolaire des jeunes atteints d'Ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay en fonction de leurs connaissances /

Boucher-Mercier¹

2013

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P. Bouchard, et al., 1978;J. P. Bouchard, et al, 1998) qui se caractérise par une atteinte de la moelle épinière et des nerfs périphériques (J. P. Bouchard, et al., 1978). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d'observer une atrophie du vermis cérébelleux supérieur (Anheim et al., 2008;J. P. Bouchard, et al., 1998;Takiyama, 2006). L'électromyo graphie permet, quant à elle, d'observer des signes de dénervation des muscles distaux (J. P. Bouchard, et al., 1998). Une perte des cellules de Purkinje, se situant dans le cortex cérébelleux, se constate aussi (J. P. Bouchard, et al, 1998;J. P. Bouchard, Richter, Melançon, Mathieu, & Michaud, 2000;Takiyama, 2006). Le gène SACS, responsable de l'ARSCS, se situe sur le locus 13qll et code une protéine appelée sacsine. Deux mutations génétiques ont été retrouvées comme étant responsables de l'ARSCS ; celles-ci empêcheraient la protéine sacsine de se former adéquatement (Engert et al., 2000; Richter et al., 1999). Bouchard, et al, 1979). Par contre, des mutations de ce gène se constatent dans d'autres pays, dont la Turquie, le Japon, l'Italie, la Tunisie, la France et L'Espagne (Anheim, et al, 2008). Néanmoins, l'homogénéité phénotypique ne s'observe que chez les patients québécois (J. P. Bouchard, et al., 2007;Takiyama, 2007). Au sein de la population québécoise, principalement chez celle du SLSJ et de Charlevoix, il y aurait 1 personne sur 22 qui serait porteuse du gène responsable de la maladie (De Bràekeleer et al., 1993). Depuis 1998, plus de 320 individus atteints ont 5 « On dit qu'il y a effet fondateur lorsqu'une nouvelle population est créée à partir d'un nombre relativement restreint d'individus provenant d'une population mère. En général, le hasard fait qu'une partie seulement de la richesse ou de la variété génétique est retenue de la population d'origine. La principale conséquence est que la nouvelle population formée est plus homogène [sur le plan génétique], donc moins diversifiée, que la population-mère. » (CORAMH, n.d.-a).

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Boucher-Mercier¹

2013

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Applicability of Neuropsychological and Psychometric Tests in Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS)

Brassard

Bouchard

Forgues

et al. 2018

NCACN

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Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a degenerative spinocerebellar disease with pyramidal, cerebellar, and neuropathic impairments. Recent studies highlight possible deficits in cognitive functions like language. Psychometric tests selection implies careful consideration due to upper limbs incoordination and dysarthria. The objective of this study is to document the applicability of 37 neuropsychological and 2 psychological tests in 8 individuals with ARSACS aged between 20 and 60 years. All tests were rated on 4 applicability criteria using a 3-level rating scale: A for excellent; B for acceptable; C for reconsider. Most tests posed few or no applicability limits with ARSACS patients. However, certain tests (e.g., Leiter-3 and Raven’s Standard Progressive Matrices) are not recommended due to significant issues related to applicability. These results may help clinicians and researchers working with this population to select evaluations and tests applicable in this population.

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