Recurrent Encephalopathy in a Sibship Following Viral Infections

Abstract

SUMMARY A sibship is described in which the four affected children have had episodes of convulsions and coma associated with intercurrent viral infections. Although a metabolic disorder is strongly suspected, investigations have revealed no such abnormality. Three of the four siblings have now outgrown the disorder but are left with minor abnormalities on neurological and psychological examinations on a suspected organic basis. RÉSUMÉ Encéphalopathie récurrente dans une fratrie à la suite d'une infection virale Quatre frères et soeurs ayant eu des convulsions et un coma associèà des infections virales intercurrentes font l'objet d'une description. Quoiqu'on ait soupçonné fortement un trouble métabolique, aucune investigation n'a pu révéler d'anomalies. Trois des enfants ont maintenant surmonté leur prédisposition mais conservent des symptomes et signes d'un disfonctionnement cérébral à minima. ZUSAMMENFASSUNG Gehäuftes Auftreten einer Encephalopathie bei Geschwistern nach Virusinfektionen Es werden vier Geschwister beschrieben, die zu Krämpfen und Koma in Verbindung mit interkurrenten Virusinfekten neigten. Obwohl man eine Stoffwechselerkrankung sehr stark vermutete, haben diesbezügliche Untersuchungen keinen Hinweis dafür ergeben, Drei der Kinder haben diese Praedisposition überwunden, haben jedoch Symptome und Zeichen einer geringen cerebralen Dysfunktion zurückbehalten. RESUMEN Encefalopatia recurrente en hermanos después de infecciones virales Se describen cuatro hermanos con tendencia a las convulsiones y coma, en asociación con infecciones virales intercurrentes. Aunque hay la fuerte sospecha de que se trata de una alteración metabólica las investigaciones no han revelado tal anomalia. Tres de los niños han superado su predisposición pero quedan con síntomas y signos de disfunción cerebral mínima.