Recaída extramedular de leucemia linfocítica aguda. Reporte de un caso

Abstract

RESUMENEl síndrome de vena cava superior (SVCS), considerado una emergencia, requiere tratamiento inmediato, por lo que el diagnóstico etiológico es esencial antes de decidir una conducta terapéutica. El manejo del SVCS consiste en el alivio de los síntomas y de la enfermedad subyacente. Los tratamientos tienen el objetivo de restituir el flujo sanguíneo. Se presenta un paciente de 5 años de edad, masculino, con antecedente de LLA tipo B. Su estado oncohematológico era remisión total y, en febrero de 2013, consultó por síndrome de dificultad respiratoria (SDR) de rápida evolución y edema facial, que progresó en 24 h. Se realizó angio TC de tórax y vasos de cuello, que evidenció tejido pseudonodular que comprime VCS. Se realiza biopsia endocavitaria de urgencia, que informa infiltración difusa linfroproliferativa. Tratamiento quimioterápico, con buena evolución y egreso hospitalario. El SVCS es una emergencia oncológica que requiere diagnós-tico oportuno y tratamiento inmediato a fin de mejorar los resultados. Palabras clave: emergencia oncológica, síndrome de vena cava superior. ABSTRACTThe superior vena cava syndrome (SVCS) is considered an emergency and requires immediate treatment; therefore, the etiologic diagnosis is essential before deciding on its implementation. The management of SVCS consists on the relief of symptoms and treatment of the underlying disease, aiming to restore the blood flow. We present a 5 years old boy with a history of B-cell ALL. His oncologic state was that of complete remission. In February 2013 he consulted for respiratory distress syndrome (RDS) of rapid evolution, and facial edema which progressed within 24 hours. CT INTRODUCCIÓNLas emergencias oncológicas son asociadas con significativa morbimortalidad y el retraso en su diagnóstico y tratamiento lleva a evoluciones desfavorables. El SVCS es descrito dentro de las urgencias cardiotorácicas mecánicas y es el conjunto de signos y síntomas asociados a la compresión extrínseca u obstrucción de la vena cava superior (VCS). Aparece en un 12% de los pacientes pediátricos con tumores malignos mediastínicos. 1Fue descrito por primera vez por Wiliam Hunter en 1757, secundario a una aortitis sifilítica; sin embargo, en la actualidad, el SVCS se debe a procesos malignos en su mayoría y no inflamatorios.2 Las enfermedades oncohematológicas que con mayor frecuencia lo presentan son el linfoma no Hodgkin; el 70% debuta con masas mediastínicas y con manifestaciones de síndrome de vena cava superior 3-4%, y la leucemia linfoblástica aguda. 1Sin embargo, hay aumento de la prevalencia de trombosis vascular, secundaria al uso de dispositivos endovasculares, tales como marcapasos, catéteres implantales, etc., que representan un porcentaje importante. 2En su estructura, la vena cava superior presenta paredes finas, con diámetro y longitud que varían según la edad, circunscritas por la pared torácica y las estructuras mediastínicas, por lo que cualquiera de ellas puede obstruir el flujo. Si la obstrucción es en forma aguda o progresiva, la resulta...