Introducción: La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada es una manifestación cutánea poco frecuente en la infancia que se asocia con patologías autoinmunitarias. La patogénesis exacta de esta enfermedad aún se desconoce. Sin embargo, se ha sugerido que el depósito de complejos inmunitarios podría iniciarla. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 11 años que presentó lesiones polimórficas en las extremidades asociadas a poliartralgias. Fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica. Por las lesiones en la piel, se realizaron estudios histopatológico e inmunohistoquímico (CD68, CD163, mieloperoxidasa), que dieron como resultado dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada. Debido al compromiso renal, se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, además de hidroxicloroquina, micofenolato de mofetilo, antihipertensivos y antiinflamatorios no esteroideos. La respuesta clínica fue favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a lupus eritematoso sistémico es inusual. Por ello, es importante su reconocimiento, ya que puede presentarse como manifestación inicial de la enfermedad autoinmunitaria.