Rare Lung Diseases III: Pulmonary Langerhans’ Cell Histiocytosis

Abstract

Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (PLCH) is an unusual cystic lung disease that is also characterized by extrapulmonary manifestations. The current review discusses the presenting features and relevant diagnostic testing and treatment options for PLCH in the context of a clinical case. While the focus of the present article is adult PLCH and its pulmonary manifestations, it is important for clinicians to distinguish the adult and pediatric forms of the disease, as well as to be alert for possible extrapulmonary complications. A major theme of the current series of articles on rare lung diseases has been the translation of insights gained from fundamental research to the clinic. Accordingly, the understanding of dendritic cell biology in this disease has led to important advances in the care of patients with PLCH.

Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis with Fatal Outcome in Adult Patient: A Case Report

“…Pulmonary LCH often mimics miliary tuberculosis [3]. It has been proven that both entities, miliary tuberculosis and pulmonary LCH, can coexist in one patient, and that the existence of one does not exclude the other [4]. Exertional dyspnea, non-productive cough, weight loss, fever, fatigue and anorexia are the most common symptoms of pulmonary LCH, which mimic MT Adult Patient: A Case Report infection [5].…”

Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis: A Case Report

“…Sıklıkla daha ileri yaştaki çocukları ve adolesanları etkileyen bu grup, akut yaygın LHH'ye göre daha iyi bir prognoza sahiptir (3,5). LHH, başta kemik dokusu olmak üzere çeşitli organ ve dokuları tutabilen bir hastalık olup akciğer tutulumu sap-www.respircase.com tanan olgularda hastalık PLHH olarak adlandırılmaktadır (2,3). PLHH olgularının %85'inde izole akciğer tutulumu söz konusu olup kalan olgularda akciğer yaygın hastalı-ğın bir parçası olarak tutulmuştur (4).…”

“…Yakın-manın başlangıcı ile tanı arasında geçen süre ise yaklaşık 70 gündü. PLHH olgularının yaklaşık %15'inde akciğer dışı organlara ait yakınmalar ve bulgular görülmekte olup kemik, deri ve hipofiz en sık tutulan bölgelerdir (3,4). Sezgi ve ark.…”

“…Kemik, deri, lenf bezleri, kemik iliği, akciğer, hipotalamus, dalak ve karaciğer en sık tutulan organlardır (2). Çocuklarda hastalığın yıllık insidansı 1 milyonda 3-5 olup erişkinlerde insidansı ve prevalansı hakkında kesin bir veri yoktur (3). Akciğer tutulumu olduğunda olgular Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz (PLHH) olarak tanımlanır.…”

“…Akciğer tutulumu olduğunda olgular Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz (PLHH) olarak tanımlanır. PLHH tanılı olgular, diffüz interstisyel akciğer hastalığı nedeniyle yapılan cerrahi biyopsilerin % 5'inden azını oluşturur (3). Akciğer tutulumu, izole bir hastalık veya multisistem hastalığın bir parçası olarak meydana gelebilir (4).…”