Rare case of infiltrative cardiomyopathy secondary to scleromyxoedema

Khandkar, Chinmay; Vaidya, Kaivan; Penglase, Ross; Cai, Ken; Shin, Joo‐Shik; Hunyor, Imre; Keech, Anthony; McGill, Neil

doi:10.1111/imj.14695

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“…High-dose intravenous immunoglobulins 0 2 [36,37] 2 [17,47] 5 [40,41,[57][58][59] 14 [60][61][62][63][64][65][66][67][68][69][70][71][72][73] in combination 0 0 3 [17,38,47] 0 17 [46,48,49,55,[74][75][76][77][78][79][80][81][82][83][84][85][86] Systemic corticosteroids 0 0 2 [17,38] 1 [87] 8 [71,[88][89][90][91][92]…”

Section: Treatment Rct Ps Rs Cs Crmentioning

confidence: 99%

Scleromyxedema

Hoffmann

Enk

2020

J Deutsche Derma Gesell

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Summary Scleromyxedema is a rare, cutaneous deposition disorder from the group of mucinoses, which can affect multiple organs and is virtually always associated with a monoclonal gammopathy. Cutaneous manifestations are usually generalized, 2 to 3 mm sized, dome‐shaped or flat‐topped, waxy, slightly red to skin‐colored papules and sclerodermoid indurations. Neurological, rheumatological, cardiovascular, gastrointestinal, respiratory tract, renal and ophthalmologic manifestations can occur, with decreasing frequency. A serious and potentially lethal complication is the dermato‐neuro syndrome which manifests with flu‐like prodromes followed by fever, convulsions and coma. Untreated, scleromyxedema usually takes an unpredictable and potentially lethal progressive disease course over several years. According to a widely acknowledged classification by Rongioletti a diagnosis of scleromyxedema can be rendered when (1) generalized, papular and sclerodermoid eruption, (2) a histological triad of mucin deposition, fibroblast proliferation and fibrosis, and (3) monoclonal gammopathy are present, and (4) thyroid disease is absent. Apart from the classic microscopic triad, an interstitial granuloma annulare like pattern was also described. The pathogenesis of scleromyxedema is unknown. A potential role for various, as yet unknown serum factors has been discussed. An unequivocal causal relationship between paraproteinemia and disease manifestations could not be established to date. High dose intravenous immunoglobulins (IVIg) are the first‐line treatment of choice according to the most recent European guidelines.

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Section: Treatment Rct Ps Rs Cs Crmentioning

confidence: 99%

Scleromyxedema

Hoffmann

Enk

2020

J Deutsche Derma Gesell

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“…In der Literatur ist nur ein Bericht einer Spontanhei lung zu finden [24]. In einer Studie von Rongioletti und Merlo et al [17] [36,37] 2 [17,47] 5 [40,41,[57][58][59] 14 [60][61][62][63][64][65][66][67][68][69][70][71][72][73] -in Kombination 0 0 3 [17,38,47] 0 17 [46,48,49,55,[74][75][76][77][78][79][80][81][82][83][84][85][86] Systemische Kortikosteroide 0 0 2 [17,38] 1 [87] 8 [71,[88][89]…”

Section: Systembeteiligung Und Verlaufunclassified

“…Hin gegen berichten zwei Studien über Patienten mit Muzinablagerungen im Myokard beziehungsweise, bildmorphologisch, an einer Herzklappe [17,34]. Hochdosierte Intravenöse Immunglobuline 0 2 [36,37] 2 [17,47] 5 [40,41,[57][58][59] 14 [60][61][62][63][64][65][66][67][68][69][70][71][72][73] -in Kombination 0 0 3 [17,38,47] 0 17 [46,48,49,55,[74][75][76][77][78][79][80][81][82][83][84][85][86] Systemische Kortikosteroide 0 0 2 [17,38] 1 [87] 8 [71,[88]…”

Section: Systembeteiligung Und Verlaufunclassified

Skleromyxödem

Hoffmann

Enk

2020

J Deutsche Derma Gesell

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Zusammenfassung Das Skleromyxödem ist eine seltene Ablagerungsdermatose aus der Gruppe der Muzinosen, die verschiedene Organe befallen kann und fast regelhaft mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. An der Haut bestehen typischerweise generalisierte, 2 bis 3 mm große, halbkugelige oder flache, wachsartige, leicht rötliche bis hautfarbene, dichtstehende Papeln und sklerodermiforme Indurationen. In abnehmender Häufigkeit können eine Beteiligung des Nervensystems, rheumatologische Begleiterkrankungen, eine Beteiligung des kardiovaskulären Systems, eine gastrointestinale Beteiligung, eine Beteiligung des Atmungstraktes, eine Nierenbeteiligung und eine Augenbeteiligung auftreten. Eine gefürchtete neurologische Komplikation ist das dermato‐neurologische Syndrom, ein fieberhaftes Krankheitsbild mit Grippe‐artigen Prodromi, das mit epileptischen Anfällen und Koma einhergehen und letal enden kann. Unbehandelt nimmt das Skleromyxödem einen unvorhersehbaren, üblicherweise aber über viele Jahre progredienten, potenziell letalen Verlauf. Einer gängigen Klassifikation nach Rongioletti folgend werden für die Diagnose „Skleromyxödem“ (1) generalisierte papulöse und sklerodermiforme Effloreszenzen, (2) die histologische Trias von Muzinablagerungen, Fibroblastenproliferation und Fibrose, (3) monoklonale Gammopathie und (4) das Fehlen einer Schilddrüsenerkrankung gefordert. Abweichend wurde auch ein interstitielles Granuloma‐annulare‐artiges histologisches Bild beschrieben. Die Pathogenese des Skleromyxödems ist unklar. Diskutiert wird eine Rolle verschiedener Serumfaktoren. Der Beweis einer kausalen Beziehung der Krankheitsmanifestationen zur Paraproteinämie fehlt. Hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg) sind die leitliniengerechte Erstlinientherapie des Skleromyxödems.

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Rare case of infiltrative cardiomyopathy secondary to scleromyxoedema

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Scleromyxedema

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