Rapidly progressive glomerulonephritis due to anti-glomerular basement membrane disease accompanied by IgA nephropathy: An unusual association

Abstract

Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a systemic autoimmune disorder characterized by circulating IgG antibodies (rarely IgA and IgM) to the carboxyterminal, noncollagenous 1 (NC1) domain of type IV collagen of GBM also known as Goodpasture antigen. Patients typically present with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and pulmonary hemorrhage in the presence of which it is referred to as Goodpasture's disease. Anti-GBM disease has been reported to coexist with pauci-immune antineutrophil cytoplasmic autoantibody-positive glomerulonephritis and membranous glomerulopathy. The sequential or concurrent presentation of anti-GBM disease with IgA nephropathy has been rarely described. We herein report a case of a 22-year-old female who presented with RPGN, and renal biopsy revealed crescentic glomerulonephritis with strong linear IgG (+2) staining of GBM and extensive mesangial IgA (+3) deposits. The patient was treated with three pulses of IV methylprednisolone followed by oral steroids. Plasmapheresis and cytotoxic agents were not included in the therapeutic armamentarium as the patient had no pulmonary hemorrhage and biopsy revealed established chronic changes. The association of anti-GBM disease with IgA nephropathy could open up new vistas on the implication of these IgA mesangial deposits in the pathogenesis and prognosis of anti-GBM disease.

Utility of Immunofluorescence in the Diagnosis of Glomerulopathies

“…También la inmunofluorescencia puede aportar datos de interés en el diagnóstico de glomerulopatías secundarias, las cuales se presentan en el curso de enfermedades sistémicas, debidas a alteraciones inmunitarias, metabólicas o hereditarias, en las cuales puede demostrarse en el estudio histopatológico la presencia de inmunocomplejos constituidos por IgG e IgM como es el caso de LES, o de IgA, como sucede en la púrpura de Henoch Schönlein [1,19,20].…”

“…Las glomerulopatías comprenden un grupo de enfermedades que se caracterizan por una reducción del filtrado glomerular que puede progresar hacia la insuficiencia renal crónica; estas dolencias suponen algunos de los problemas más importantes y de difícil diagnóstico para la Nefrología ya que no siempre el paciente aqueja los síntomas del daño renal, puede sospecharse la enfermedad cuando un individuo presenta un uroanálisis de rutina con resultado anormal [1][2][3][4].…”

“…Los glomérulos pueden resultar afectados en diversas situaciones patológicas, en las cuales pueden estar imbricados numerosos factores, entre ellos se destacan los trastornos inmunitarios, los cuales son la base de la mayoría de las glomerulopatías primarias, y están presentes en muchas secundarias; estas patologías pueden tener un curso agudo o crónico, y en el caso de estas últimas el diagnóstico puede ser tardío, en una etapa donde ya el paciente puede ser portador de una insuficiencia renal [1,3,[5][6][7][8].…”

“…Entre los estudios que se realizan para obtener un diagnóstico definitivo cada vez tiene mayor protagonismo el uso de la biopsia renal, la misma consiste en la toma de una muestra a través de una punción con aguja gruesa que atraviesa la piel a nivel de la región lumbar y penetra hasta el riñón para obtener un pequeño cilindro de tejido del parénquima renal, el cual luego de un procesamiento técnico es examinado por el patólogo con microscopía óptica, electrónica y de inmunofluorescencia [1,[13][14][15].…”

“…El examen minucioso de dicha muestra con cada uno de estos microscopios aportará elementos morfológicos importantes para establecer el diagnóstico de la glomerulopatía en cuestión, pero es la inmunofluorescencia, procedimiento que permite demostrar la fijación del anticuerpo al antígeno específico con marcado previo del anticuerpo con una sustancia fluorescente, lo que permite observar de manera específica los depósitos de inmunocomplejos con los diferentes patrones, los cuales son específicos para las diferentes variantes de glomerulopatías [1,16,17].…”