Quiste epidermoide intradiploico infratentorial gigante

Abstract

ResumenLos quistes epidermoides son lesiones congénitas benignas, de lento crecimiento, que representan el 1% de todos los tumores intracraneales. En un 25% tienen una localización intradiploica y excepcionalmente infratentorial.Presentamos un caso clínico poco frecuente de un quiste epidermoide intradiploico gigante infratentorial. El paciente consultó por una diplopia y un síndrome cerebeloso. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron una lesión gigante lítica extradural de la fosa posterior de 5,2 cm x 3,8 cm, con realce periférico con el contraste. Utilizamos un abordaje suboccipital retrosigmoideo para realizar una exéresis completa tumoral y una resección incompleta capsular, debido a la adherencia de ésta al seno lateral.La evolución posoperatoria fue favorable. Realizamos una revisión bibliográfica de la literatura y discusión de nuestro caso.PALABRAS CLAVE: Quiste epidermoide. Intradiploico. Infratentorial. Giant intradiploic infratentorial epidermoid cyst SummaryEpidermoid cysts are benign, uncommon lesions (1% of all intracranial tumors). Their localization is intradiploic in 25% of cases, and exceptionally subtentorial.We report here a rare case of giant intradiploic infratentorial epidermoid cyst. A 74-year old patient presented with recent diplopia and sindrome cerebellar. CT scan and MR imaging revealed a giant osteolytic extradural lesion of the posterior fossa (5,2 cm x 3,8 cm) with a small area of peripheral enhancement after contrast injection. Retrosigmoid suboccipital craniectomy allowed a satisfactory removal of the tumor, followed by an acrylic cranioplasty. The outcome was good. Neuropathological examination confirmed an epidermoid cyst.We review the literature and discuss our case.KEY WORD: Epidermoid cyst. Intradiploic. Infratentorial. IntroducciónLos quistes epidermoides (QE) intracraneales son lesiones congénitas de bajo grado de crecimiento e histológi camente benignas. Representan alrededor del 1% de todos los tumores intracraneales. Es conocido como "el tumor perlado" por sus características macroscópicas de color nacarado. Sus localizaciones más frecuentes son a nivel del ángulo pontocerebeloso, región supraselar y cuadrigeminal 2,15,21 .Los quistes epidermoides intradiploicos son aproximadamente el 25% de todos los QE 3 . La ubicación en la fosa posterior es poco frecuente.Presentamos el caso clínico de un paciente con diagnós-tico de QE intradiploico infratentorial gigante. Caso clínicoPaciente de 74 años, con antecedentes de miocardiopatía isquémica, que consultó por una diplopia de instalación brusca y un síndrome cerebeloso derecho. En el examen neurológico presentaba una discreta dismetría derecha y una ataxia cerebelosa. El examen oftalmológico fue normal.La tomografía computarizada mostraba una lesión expansiva extradural de la fosa posterior, hipodensa, de 5,2 cm x 3,8 cm, con calcificaciones pericapsulares, con erosión ósea occipital y con realce periférico con el contraste (Fig 1).En la resonancia magnética esta lesión se presentaba

Posttraumatic Giant Extradural Intradiploic Epidermoid Cysts of Posterior Cranial Fossa : Case Report and Review of the Literature

“…The rate of epidermoids growing is slow, linear in contrary to the most of the other tumors with their exponential growth 1) . In correspondence with that the age at the onset of complaints in this group (mean age of 55 years, range-24-74 years) was logically higher compared with that of the non-giant intradiploic epidermoid cysts of the skull (mean age of 32 to 38 years) 3) .…”

“…X-ray films of the skull and their radiation burden must be avoided, because the lytic occipital bone defect revealed by them is clearly visualized by CT, which in addition demonstrated the giant hypodense lesion and sometimes post-contrast rim enhancement of the thickened dura mater. Regardless that the surgery could be performed on only based on CT scans 6) , if available MR imaging should be obligatory in the preoperative investigations, because of its detailed imaging information 1,7) . MR imaging reveal giant extradural lesion inhomogeneously hypointense in T1-weighted and hyperintense in T2-weighted images, with a post-gadolinium dural enhancement over the cerebellum.…”

“…Cranioplasty may be needed, when there is a large bony defect. In the series, the etiology of epidermoids was congenital sequestration of ectodermal cells within the cranial bones between the third and fifth embryonic week 1,2,[5][6][7]9,10,12) , except in the presented case where the inclusion of ectodermal cells thought to be occurred at the time of trauma.…”

“…Epidermoid cysts are benign, slow growing lesions, representing about 1% of all intracranial tumors 1,2,[5][6][7]9,10) . Intracranial epidermoids are subdivided to more frequent intradural and less common extradural subgroups 10) .…”

“…Intracranial epidermoids are subdivided to more frequent intradural and less common extradural subgroups 10) . Extradural epidermoid cysts are intradiploic in approximately 25% of the cases, and predominantly supratentorial in location 1,5,7,10) . Infratentorial intradiploic epidermoids are not rare whereas the giant variants are extremely rare.…”